Cystathionine

Cystathionine
Structuurformule en molecuulmodel
Structuurformule van cystathionine
Algemeen
Molecuulformule	C7H14N2O4S
IUPAC-naam	2-amino-4-(2-amino-2-carboxy-ethyl)thio-butaanzuur
Andere namen	L-Cystathionine; DL,DL-allo-Cystathionine; S-[(2R)-2-Amino-2-carboxyethyl]-L-homocysteine; S-(2-Amino-2-carboxyethyl)homocysteine
Molmassa	222,263 g/mol
SMILES	O=C(O)C(N)CSCCC(C(=O)O)N
CAS-nummer	535-34-2
PubChem	834
Wikidata	Q935387
Fysische eigenschappen
Smeltpunt	(ontleed) 281 °C
Tenzij anders vermeld zijn standaardomstandigheden gebruikt (298,15 K of 25 °C, 1 bar).
Portaal    Scheikunde

Cystathionine is een intermediair in de synthese van cysteïne. De stof ontstaat uit homocysteïne en serine onder invloed van cystathionine-β-synthetase. Onder invloed van cystathionine-γ-lyase wordt cystathionine gesplitst in cysteïne en α-ketobutyraat.

Als door genetische of metabole oorzaken verstoring van het cystathionine-metabolisme optreedt, wordt het teveel via de urine uitgescheiden. Deze toestand wordt klinisch aangeduid met cystathioninuria.

Cystathionine (midden onder) in het cysteïne metabolisme. Cystathionine-β-synthase (EC 4.2.1.22) katalyseert de synthese van cystathionine. De ontleding daarvan wordt gekatalyseerd door cystathionine-γ-lyase (EC 4.4.1.1).

Bronnen, noten en/of referenties