Epidermodysplasia verruciformis

Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
Ga naar: navigatie, zoeken
Esculaap Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.
Epidermodysplasia verruciformis
Coderingen
OMIM 226400 305350
DiseasesDB 31394
eMedicine derm/123
Portaal  Portaalicoon   Geneeskunde

Epidermodysplasia verruciformis of Lewandowsky-Lutz dysplasie is een erg zeldzame erfelijke ziekte van het afweersysteem, die zich uit in het ontstaan van wratachtige papels (bultjes), voornamelijk op de handen. Deze worden veroorzaakt door infectie met varianten van het humaan papillomavirus (HPV, wratvirus). Op plekken die aan zonlicht zijn blootgesteld ontstaan uit deze wratten huidkanker (plaveiselcelcarcinoom). Dezelfde HPV-varianten komen ook bij gezonde mensen voor, maar geven daar geen afwijkingen, zelfs geen wratten. Epidermodysplasia-verruciformispatiënten kunnen deze HPV-varianten niet goed bestrijden, door een erfelijke stoornis in het afweersysteem.

Achtergrond[bewerken]

Er zijn 2 genen bekend die deze aandoening kunnen geven: EVER1 (OMIM 605828) en EVER2 (OMIM 605829). De humaan papillomavirus (HPV) varianten die bij EV vaak gevonden worden EV-HPV genoemd. Als de afweer met medicijnen onderdrukt wordt, bijvoorbeeld bij niertransplantatie patiënten, ontstaan na enkele jaren veel wratten, die tot plaveiselcelcarcinomen kunnen ontaarden. Hierbij zijn vaak dezelfde EV-HPV betrokken.

Behandeling[bewerken]

Vitamine A-achtige stoffen (vooral acitretine) kunnen de groei van de wratten en het ontstaan van huidkanker afremmen. Bij sommige patiënten is een goed resultaat bereikt in combinatie met interferon-α2a[1]

Naamgeving[bewerken]

Epidermo betekent opperhuid; dysplasia betekent misvorming; verruciformis betekent wrat-vormig. De aandoening wordt ook wel genoemd naar de artsen Felix Lewandowsky and Wilhelm Lutz.[2]

Externe links[bewerken]

Referenties[bewerken]

  1. Anadolu, R. et al. Treatment of epidermodysplasia verruciformis with a combination of acitretin and interferon alfa-2a. Journal of the American Academy of Dermatology (15 mei 2002)
  2. Lewandowsky-Lutz dysplasia: Who Named It?