Erytromelalgie

Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
Ga naar: navigatie, zoeken
Erytromelalgie
Coderingen
ICD-9 443.82
OMIM 133020
DiseasesDB 4476
eMedicine med/730
MeSH D004916
Portaal  Portaalicoon   Geneeskunde

Erytromelalgie (Gr: 'rood-ledemaat-pijn') is een zeldzame vorm van doorbloedingsstoornis waarbij bij een temperatuur hoger dan 35-37 °C een plaatselijke verwijding van de haarvaten ontstaat, wat aanleiding geeft tot een pijnlijke roodheid. Het is een teken van neuropathie van kleine zenuwvezels. De thermoregulatoire zweettest is een gevoelige test voor de aandoening: de aangedane gebieden zweten meestal niet of nauwelijks[1].

Daarnaast komt erytromelalgie ook voor bij een chronisch myeloproliferatieve aandoening van de bloedplaatjes die Essentiële Trombocytose wordt genoemd.

Er bestaat ook een vorm die erfelijk is (in families voorkomt), en op jongere leeftijd begint. Deze vorm wordt soms ter onderscheiding (primaire) erythermalgie genoemd. Het wordt veroorzaakt door mutaties in een bepaald ionkanaal: SCN9A in de celmembraan van zenuwcellen[2].

Bronnen, noten en/of referenties
  1. Davis MDP, Genebriera J, Sandroni P, Fealey RD. Thermoregulatory Sweat Testing in Patients With Erythromelalgia. Arch Dermatol. 2006;142:1583-1588.
  2. Drenth JPH, Te Morsche RHM, Michiels JJ. Van gen naar ziekte; de neuropathische ziekte 'primaire erythermalgie' als gevolg van mutaties in een natriumpompgen. NTVG 2006; 150(4): 194-6