Feochromocytoom

Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
Ga naar: navigatie, zoeken
Esculaap     Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.
Feochromocytoom
ICD-10 C74.1, D35.0
ICD-9 255.6
ICD-O M8700/0
Portaal  Portaalicoon   Geneeskunde

Een feochromocytoom is een zeldzame tumor van de chromaffiene cellen in het bijniermerg (90%) of chromaffiene cellen elders in het lichaam (10%). Indien de tumor gesitueerd is in het bijniermerg, is dat in 95% enkel unilateraal, in 5% echter bilateraal. Het is een van de twee hoofdvormen van Paragangliomen.

Syndromen[bewerken]

Een feochromocytoom is vaak geassocieerd met een medullair carcinoom van de schildklier of met hyperparathyreoïdie (een verhoogde bijschildklierhormoonspiegel in het bloed). Deze combinatie is erfelijk, en wordt het multiple endocriene neoplasie (MEN, type 2a) genoemd. Ook kan het voorkomen als onderdeel van het syndroom van Von Hippel-Lindau (VHL); dit syndroom bestaat verder uit niercelkanker en tumoren elders. Ook het VHL-syndroom is erfelijk. Feochromocytomen komen ook voor bij patiënten met glomustumoren. Hoewel deze ook spontaan kunnen ontstaan, komen ze vooral in Nederland voor bij mensen met SDHD-gen mutatie.

Fysiologie[bewerken]

Door occasionele afgifte van grote hoeveelheden catecholamines (adrenaline) door de tumor ontstaan er aanvallen van hoge bloeddruk met hoofdpijn, bleekheid, palpitaties (hartkloppingen) en zweten. Al deze symptomen worden veroorzaakt door de adrenaline-afgifte aan het bloed.

Diagnostiek[bewerken]

Men zal pas zoeken naar bevestiging van de diagnose naar aanleiding van een klinisch vermoeden. Bijvoorbeeld bij aanvalsgewijze hoge bloeddruk of in geval bij jonge patiënten met hoge bloeddruk. Men kan de verhoogde catecholamine-waarden in bloed of urine (24-uurs collectie) enkel meten tijdens een aanval. Daarom meet men de afbraakproducten van deze catecholamines in het bloed, normetanefrine en metanefrine. Deze meetmethode heeft een hogere sensitiviteit en specificiteit dan het meten van de catecholamines zelf. Belangrijk is dat het bloed wordt afgenomen, wanneer de patiënt ligt.

Een CT-scan alsmede een MRI-scan van de bijnieren kan tumoren in beeld brengen. Soms zijn de tumoren te klein om op de scan te zien.