Lange-QT-syndroom

Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
Ga naar: navigatie, zoeken
Esculaap     Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.
Lange-QT-syndroom
Schematische representatie van een normaal elektrocardiogram  (sinus ritme), met toppen en intervallen gelabeld.
Schematische representatie van een normaal elektrocardiogram (sinus ritme), met toppen en intervallen gelabeld.
Coderingen
ICD-10 I45.8
ICD-9 426.82
DiseasesDB 11104
eMedicine med/1983
MeSH D008133
Portaal  Portaalicoon   Geneeskunde

Het lange-QT-syndroom (LQTS) is een afwijking die meestal op het ECG kan worden vastgesteld, waarbij spontaan ernstige ritmestoornissen kunnen optreden. Het lange-QT-syndroom kan dodelijk zijn, maar de lijders weten meestal niet dat zij aan dit syndroom lijden, het syndroom blijft dientengevolge onbehandeld en kan tot een vroege dood leiden. Dit is echter zeldzaam in relatie tot de frequentie van het syndroom: circa 2,5% van de algemene bevolking.

Bij het syndroom is er op het ECG een ongewoon lange tijd tussen het begin van het QRS-complex en het einde van de T-top (QT-tijd). Dit maakt dat deze mensen gevoeliger zijn dan andere voor het spontaan ontstaan van de fatale hartritmestoornis ventrikelfibrilleren.

Oorzaken[bewerken]

LQTS is een genetische aandoening die valt onder de kanalopathieën.

De T-golf van een ECG wordt veroorzaakt door de terugstroom van natrium en kalium-ionen, dit is de repolarisatie. Bij LQTS is de repolarisatie vertraagd, zodat de T-golf langer en later komt. Een oorzaak zou kunnen zijn een loss-of-function mutatie van een kaliumkanaal, zodat het kalium minder snel de cel kan repolariseren. Een andere oorzaak is bijvoorbeeld een gain-of-function mutatie van een natriumkanaal. In dit geval blijft de natrium-instroom te lang doorgaan en duurt het ook langer voordat de cel gerepolariseerd is.

Sommige geneesmiddelen kunnen het risico doen toenemen. Zie voor een overzichtsartikel het Geneesmiddelenbulletin van 27 maart 2014. [1] Bij iemand van wie bekend is dat deze behept is met het Lange-QT-syndroom, kunnen ter preventie geneesmiddelen worden gegeven. Bij iemand die een aanval heeft overleefd, dient implantatie van een defibrillator te worden overwogen.

Er zijn inmiddels ten minste 11 verschillende genetische defecten bekend die tot een lange QT-syndroom kunnen leiden.

Bronnen, noten en/of referenties
  1. [1] Overzichtsartikel