Myoclonus

Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
Ga naar: navigatie, zoeken

Myoclonus is een korte, onvrijwillige samentrekking van een spier of groep spieren. Het is een medisch teken, maar in het algemeen geen diagnose van een ziekte. De myoclonische zenuwtrekkingen worden meestal veroorzaakt door plotselinge spiersamentrekkingen, maar kunnen ook het resultaat zijn van korte ontspanningen. Samentrekkingen worden positieve myoclonus genoemd, ontspanningen negatieve myoclonus. Myoclonus treedt vaak op tijdens het inslapen (hypnagoge schok), maar het kan ook een symptoom zijn van een aantal neurologische aandoeningen, waaronder multiple sclerose, Ziekte van Parkinson, Ziekte van Alzheimer, Subacute scleroserende panencefalitis, Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) en sommige vormen van epilepsie. De hik is ook een soort myoclonische zenuwtrekking.

In bijna alle gevallen waarbij myoclonus veroorzaakt wordt door een aandoening van het zenuwstelsel, zal het voorafgegaan worden door andere symptomen, zoals bij CJD, waarbij de patiënt reeds ernstige neurologische afwijkingen vertoont voordat de myoclonus optreedt. Anatomisch gezien vindt een myoclonische zenuwtrekking haar oorsprong meestal in verwondingen van de cortex, subcortex of ruggenmerg. Indien de myoclonus plaatsvindt boven het foramen magnum kan spinale myoclonus uitgesloten worden, maar nauwkeurigere lokalisatie vertrouwt op verder onderzoek met elektromyografie (EMG) en elektro-encefalografie (EEG).

Symptomen[bewerken]

Myoclonus wordt veroorzaakt door snelle op- en ontspanning van spieren. Personen zonder epilepsie kunnen myoclonus krijgen in de vorm van hikken of korte zenuwtrekkingen. Dit is echter volstrekt normaal. In personen met epilepsie kunnen myoclonische toevallen abnormale bewegingen aan beide kanten van het lichaam veroorzaken. Ernstige pathologische myoclonus kan iemands vermogen tot slapen, eten, praten en lopen sterk limiteren. De meest frequente vormen van myoclonus zijn: actie, corticale reflex, essentieel, palataal, progressieve myoclonische epilepsie, reticulaire reflex, slaap en stimulusgevoelig.

Types[bewerken]

In uitzonderlijke gevallen kunnen myoclonische toevallen wijzen op het Syndroom van Lennox-Gastaut, dat in de vroege jeugd begint en vaak betrekking heeft tot het gezicht, de nek, schouders en bovenarmen. In deze gevallen zijn de toevallen vaak sterk en moeilijk te beheersen.

Het is moeilijk de vele verschillende vormen van myoclonus op te sommen vanwege de uiteenlopende oorzaken, gevolgen en therapieën. Hieronder staan de meest frequente vormen:

  • Actiemyoclonus kenmerkt zich door spiersamentrekkingen die intenser of veroorzaakt worden door willekeurige bewegingen of zelfs de wil om te bewegen. Het kan verergeren door pogingen tot precieze, gecoördineerde bewegingen. Actiemyoclonus is de meest beperkende vorm van myoclonus en kan de armen, benen, het gezicht en zelfs de stem beïnvloeden. Het wordt vaak veroorzaakt door hersenschade ten gevolge van een tekort aan zuurstof en bloeddoorstrooming wanneer de ademhaling of de hartslag tijdelijk stilgelegd worden.
  • Corticale myoclonus wordt gedacht een vorm van epilepsie te zijn die ontstaat in de cortex cerebri- de buitenste laag, of grijze stof, van de hersenen, verantwoordelijk voor een groot deel van de overdracht van informatie in het brein. Meestal gaat het hier om slechts enkele spieren in één deel van het lichaam, maar samentrekkingen van vele spieren kan ook voorkomen. Corticale myoclonus kan geïntensifieerd worden als de patiënt probeert te bewegen of een bepaalde sensatie probeert te beleven.
  • Essentiële myoclonus gebeurt zonder de aanwezigheid van epilepsie of andere abnormaliteiten in het brein of de zenuwen. Het kan willekeurig gebeuren in patiënten zonder familiegeschiedenis, maar dit is niet vereist. Het kan dus soms een erfelijke aandoening zijn. Essentiële myoclonus heeft de neiging stabiel te zijn en mettertijd niet te verergeren. Sommige wetenschappers speculeren dat sommige vormen van essentiële myoclonus eigenlijk een vorm van epilepsie zijn zonder bekende oorzaak.
  • Palatummyoclonus is een regelmatige, ritmische samentrekking van één of beide zijden van de bovenkant van de mond, achteraan, het velum genaamd. Deze samentrekkingen kunnen gepaard gaan met andere, zoals in het gezicht, de tong, keel en middenrif. Ze zijn zeer snel, tot 150 keer per minuut, en kunnen tijdens de slaap door blijven gaan. Deze aandoening komt meestal voor in volwassenen en voor een onbepaalde periode. Het is vaak slechts een klein probleem, al kunnen de samentrekkende spieren in het oor een klikgeluid maken.
  • Progressieve myoclonische epilepsie (PME) is een groep ziektes gekenmerkt door myoclonus, epileptische insulten en andere symptomen als moeite met spreken en lopen. Deze zeldzame aandoeningen verergeren mettertijd en zijn soms fataal. Studies hebben minstens drie vormen van PME vastgesteld:
    • Ziekte van Lafora: een autosomale, recessieve aandoening waarin het kind twee kopieën van een defectief gen moet erven, één van elke ouder. Het wordt gekenmerkt door myoclonus, epileptische insulten en dementie (progressief geheugenverlies en verlies van andere intellectuele functies).
    • een tweede groep, behorende tot de klasse van cerebrale opslagziektes. De symptomen zijn meestal myoclonus, visuele problemen, dementie en dystonie (aanhoudende spiersamentrekkingen die een abnormale lichaamshouding of zenuwtrekkingen veroorzaken).
    • een derde groep van de klasse van systeemdegeneraties gaat vaak gepaard met actie myoclonus, toevallen en problemen met lopen en evenwicht. Vele van deze aandoeningen beginnen in de vroege jeugd of adolescentie.
  • Reticulaire reflex myoclonus wordt geacht een soort veralgemeende epilepsie te zijn die ontstaat in de hersenstam, het deel van de hersenen dat het ruggenmerg verbindt met vitale functies zoals ademhaling en hartslag. Meestal zullen myoclonische zenuwtrekkingen het hele lichaam beïnvloeden, al kunnen ze bij sommige mensen slechts in één deel voorkomen. Reticulaire myoclonus kan door willekeurige bewegingen of externe stimuli veroorzaakt worden.
  • Spinale myoclonus ontstaat in het ruggenmerg en wordt vaak teweeggebracht door uitwendige invloeden, met een vertraging vanwege de trage geleiding van de propriospinale zenuwvezels.
  • Stimulusgevoelige myoclonus ontstaat door verscheidene externe factoren, waaronder lawaai, beweging en licht. De gevoeligheid van een patiënt kan toenemen door verrassingen.
  • Slaapmyoclonus gebeurt gedurende de eerste fasen van slaap, vooral net tijdens het inslapen. Sommige vormen blijken stimulusgevoelig te zijn. Vaak ondervinden personen die hieraan lijden geen problemen en hebben ze ook geen behandeling nodig. Slaapmyoclonus kan echter een symptoom zijn van een andere storende aandoening, zoals Restless-legssyndroom, die wel behandeling vereist.

Oorzaak[bewerken]

Myoclonus kan veroorzaakt worden door infecties, hoofd- of ruggenmergverwondingen, beroertes, hersentumoren, nier- of leverfalen, lipidoses, vergiftiging of andere aandoeningen. Goedaardige myoclonus kan optreden bij anesthesie met medicaties zoals etomidaat en propofol. Hypoxie (langdurig zuurstofgebrek) kan posthypoxische myoclonus veroorzaken.

Pathofysiologie[bewerken]

Sommige gevallen van myoclonus worden veroorzaakt door schade aan de perifere zenuwen, andere door een verstoring van het zenuwstelsel. Onderzoek suggereert dat verschillende gebieden in de hersenen verantwoordelijk zijn voor myoclonus.

De specifieke mechanismen zijn nog niet bekend. Men gelooft dat sommige soorten van stimulusgevoelige myoclonus te maken hebben met de overgevoeligheid van delen in de hersenen die beweging controleren. Een andere theorie is dat myoclonus teweeggebracht zou kunnen worden door een onevenwicht tussen neurotransmitters die cellen gevoeliger maken en neurotransmitters die cellen minder gevoelig maken. Ook zouden afwijkingen in de receptoren voor neurotransmitters hier een rol in kunnen spelen, vooral de receptoren voor serotonine (zorgt voor slaap en het samentrekken van bloedvaten) en gamma-aminoboterzuur (verzorgt de controle over de spieren). Er is echter meer onderzoek nodig om nauwkeurig vast te stellen welke rol deze receptoren precies spelen bij myoclonus.

Behandeling[bewerken]

De behandeling legt zich meer toe op het onderdrukken van symptomen. De medicatie bij voorkeur is clonazepam, een benzodiazepine. De doses clonazepam worden gewoonlijk geleidelijk aan verhoogd tot de patiënt verbetert of de bijwerkingen schadelijk worden. Duizeligheid en desoriëntatie zijn bekende bijwerkingen. Ook kan de patiënt tolerant worden, waardoor de effectiviteit vermindert.

Vele medicatie die gebruikt wordt om myoclonus te behandelen, waaronder barbituraten, phenytoïne en primidone, worden ook gebruikt tegen epilepsie. Een barbituraat vertraagt het zenuwstelsel en heeft verdovende effecten. Phenytoïne kan leverfalen of andere schadelijke effecten teweegbrengen.

De complexe oorzaken van myoclonus vereisen soms het gebruik van meerdere medicaties voor een effectieve behandeling. Sommige drugs kunnen op zich weinig effect hebben, maar in combinatie met andere veel effectiever worden. Piracetam is een drug die momenteel in verschillende combinaties bestudeerd wordt. Hormoonbehandelingen kunnen de effecten van sommige medicaties ook versterken.

Alcoholgebruik voor het slapen kan de symptomen ook verminderen, maar is niet aanbevolen voor gebruik op lange termijn en het is geen geneesmiddel.

Prognose[bewerken]

Myoclonus is geen levensbedreigende ziekte, maar het kan wel ernstige, invaliderende aandoeningen veroorzaken. Actiemyoclonus lijkt de ernstigste vorm te zijn.

Zie ook[bewerken]

Externe links[bewerken]

Referenties[bewerken]