Pemfigoïd

Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
Ga naar: navigatie, zoeken
Esculaap     Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.
Pemfigoïd
ICD-10 L12
ICD-9 694.5
DiseasesDB 9760
MeSH D010391
Portaal  Portaalicoon   Geneeskunde

Pemfigoïd (medisch: -oid = achtig, dus op pemphigus-lijkend). Een verouderde term is parapemphigus. Pemfigoïd is eigenlijk een groep van auto-immuunziekten gekenmerkt door blaarvorming in de huid of slijmvliezen. De blaarvorming zorgt voor loslating van de epidermis van de dermis, en vindt dus subepidermaal plaats.

De belangrijkste voorbeelden zijn:

  • bulleus pemfigoïd (BP)
  • slijmvlies en/of oculair pemfigoïd, ook wel cicatricieel pemfigoïd genoemd (MMP, naar de Engelse benaming Mucous Membrane Pemphigoid). Dit gaat nauwelijks met huidafwijkingen gepaard.
  • epidermolysis bullosa acquisita (EBA)
  • dermatitis herpetiformis (DH). Dit geeft blaasjes op vnl. strekzijde van armen, onderrug en knieën
  • lineaire IgA dermatose (LAD)

Oorzaak[bewerken]

Deze aandoeningen worden veroorzaakt door auto-antilichamen gericht tegen eiwitten in de basale membraanzone. De basale cellen van de epidermis worden aan de dermis verankerd door o.a. hemidesmosomen (vgl: desmosoom). Bij de verschillende aandoeningen zijn de antistoffen gericht tegen verschillende eiwitten in het hemidesmosoom:

  • Bij BP zijn dat Collageen XVII en/of BP230.
  • Bij EBA is dat collageen VII.
  • Bij DH zijn de antistoffen gericht tegen transglutaminase.
  • Bij LAD wordt er IgA gevonden gericht tegen een 120 kDa-groot gedeelte van collageen XVII, dat door de basale cellen van de epidermis wordt uitgescheiden. Er bestaat ook een variant van LAD, met IgA gericht tegen collageen VII: IgA-EBA.
  • Er bestaan zeldzame varianten, waarbij antistoffen gevonden worden gericht tegen andere eiwitten van het hemidesmosoom. Voorbeelden: laminine 5 (anti-epiligrine cicatricieel pemfigoïd) en plectine.


Pemfigoïd kan ook door medicatie worden uitgelokt, o.a. captopril (ACE-remmer), thiazide, penicillamine, kalium-jodide.

Vóórkomen[bewerken]

Bulleus pemfigoïd komt vooral voor bij mensen ouder dan 70 jaar, of (zelden) tijdens de zwangerschap (herpes gestationis). Dermatitis herpetiformis is sterk gerelateerd aan coeliakie (glutengevoelige darmafwijkingen).

Behandeling[bewerken]

  • Bulleus pemfigoïd reageert soms op een behandeling met nicotinamide en doxycycline. Meestal zullen corticosteroïden nodig zijn. Een goede optie is een zalfbehandeling met klasse 4 steroid (bv clobetasolpropionaat). Oraal prednisolon, meestal in combinatie met azathioprine heeft goed effect, maar draagt een risico op bijwerkingen (osteoporose, opportunistische infecties, steroid-geïnduceerde diabets mellitus).
  • Bij oculair pemfigoïd is het belangrijk om het ziekteproces zo veel mogelijk te staken, vanwege de littekenvorming rond het oog en de kans op blindheid. Mede daarom wordt hierbij als standaard cyclofosfamide voorgeschreven.
  • DH reageert goed op dapson. Ook met een jodiumbeperkt en/of strikt glutenvrij dieet kunnen de klachten verbeteren (het effect van glutenvrij wordt pas na maanden merkbaar).
  • LAD reageert doorgaans goed op dapson.

Externe links[bewerken]