Pulmonale arteriële hypertensie

Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
Ga naar: navigatie, zoeken
Esculaap     Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een zeldzame vorm van pulmonale hypertensie[1] die in de WHO-indeling van 2009[2] valt onder pulmonale hypertensie, groep 1. In de bloedvaten in de longen, de longvaten, heerst een hoge bloeddruk (hypertensie).

Verschil met andere vormen van pulmonale hypertensie[bewerken]

PAH is een ziekte van de bloedvaten in de longvaten zelf. Veranderingen in de longvaten zorgen voor een toename van de vaatweerstand, resulterend in een verhoging van de bloeddruk in de longvaten, oftewel pulmonale hypertensie. Bij de andere groepen van pulmonale hypertensie ligt de oorzaak niet in de vaten zelf; daar zijn de veranderingen in de longvaten een symptoom van ziekten zoals COPD of een hartziekte. Het verschil tussen PAH en de andere vormen van pulmonale hypertensie is belangrijk, omdat er voor PAH speciale medicijnen zijn die inwerken op de longvaten zelf. Deze medicijnen zijn niet werkzaam bij de andere varianten van PH en kunnen zelfs schadelijk zijn. Zie verder onder het kopje Behandeling.

Symptomen[bewerken]

In eerste instantie ontstaat een verminderd inspanningsvermogen. Doordat de doorstroming van de longvaten toeneemt bij inspanning, loopt de al verhoogde bloeddruk in de longen dan verder op. Hierdoor wordt het hart belemmerd in het verhogen van de cardiac output en ontstaat dus een verminderd inspanningsvermogen. Hierdoor ontstaat bovendien kortademigheid bij inspanning.

In een later stadium van de ziekte kan ook kortademigheid in rust ontstaan, bijvoorbeeld bij linkszijdige hartziekten. De druk in het capillaire vaatbed kan bij zo'n hartziekte te hoog worden, waardoor longoedeem ontstaat, met orthopneu en kortademigheid in rust en bij inspanning. Door de verhoogde drukbelasting van de rechterventrikel (hartkamer) ontstaan in een laat stadium van de ziekte symptomen van rechterventrikelfalen: ascites (waterbuik), oedemen in de benen, vergroting van lever en milt en in een eindstadium vaak verlies van eetlust en zelfs ondervoeding, vermoedelijk door oedeemvorming in de darmwand.

Als sprake is van een chronische drukbelasting van de rechterventrikel, zal de rechterventrikelwand verdikken. Dit heet rechterventrikelhypertrofie. Door deze hypertrofie en door de verhoogde wandspanning kan ook inspanningsgebonden pijn of druk op de borst ontstaan. In een laat stadium zal de rechterventrikel gaan falen: wat leidt tot bovengenoemde symptomen en tot verwijding van de rechterventrikel.

Etiologie (Oorzaak)[bewerken]

PAH kan erfelijk zijn of veroorzaakt worden door andere ziekten of bepaalde medicijnen. Lang niet altijd wordt een oorzaak gevonden. PAH wordt ingedeeld in de volgende groepen[3]:

  1. Idiopathisch (zonder bekende oorzaak)
  2. Erfelijk
    1. mutatie in het BMPR2-gen
    2. mutatie in het ALK1-gen
    3. nog onbekende genmutaties
  3. Veroorzaakt door medicijnen of toxische stoffen
  4. Veroorzaakt door:
    1. Bindweefselziekten
    2. HIV-infectie
    3. Portale hypertensie
    4. Aangeboren hartziekten
    5. sikkelcelanemie
    6. schistosomiasis
  5. pulmonary capillary disorders - letterlijk vertaald betekent dat "aandoeningen van de capillairen van de longen".
  6. Persisterende pulmonale hypertensie van de pasgeborene. In de Engelse literatuur heet dit persistent pulmonary hypertension of the newborn.

Diagnostiek[bewerken]

De gouden standaard voor het aantonen van pulmonale hypertensie is een invasieve drukmeting in de longslagader. Als de gemiddelde bloeddruk in de longslagader hoger is dan 25mmHg dan is sprake van pulmonale hypertensie. De diagnose PAH wordt gesteld als eerst de andere oorzaken van pulmonale hypertensie zijn uitgesloten; PAH is dus een diagnose per exclusionem. Echocardiografie wordt veel gebruikt om te screenen op de aan- of afwezigheid van pulmonale hypertensie: met onder andere dopplertechnieken kan de arts de bloeddruk in de longslagader schatten.

Behandeling[bewerken]

De behandeling van pulmonale arteriële hypertensie is in eerste instantie gericht op het behandelen van de onderliggende oorzaak. Als de PAH bijvoorbeeld veroorzaakt wordt door een hiv-infectie, zal de arts zich richten op het behandelen van die infectie.

Het effect van de veranderingen in de longaders is te behandelen met geneesmiddelen die rechtstreeks inwerken op de vaatwand van de kleinere longslagaders. Deze middelen zorgen voor vaatverwijding, afname van de weerstand van het longvaatbed en daling van de bloeddruk in de longen. Er zijn drie groepen van dergelijke middelen, namelijk:

Deze medicamenten zijn alleen effectief gebleken bij de behandeling van PAH en werken dus niet bij de andere vormen van pulmonale hypertensie. Voordeel van bosentan en sildenafil is dat ze als tablet beschikbaar zijn. Iloprost wordt toegepast als inhalatietherapie: de werkzame stof komt dan direct op de plaats waar het nodig is, maar het medicijn bereikt alleen longgebieden waar voldoende ademlucht komt.

Bronnen, noten en/of referenties
  1. De in dit artikel gebruikte term hypertensie moet niet verward worden met het gebruik ervan in gevallen waar sprake is van hoge bloeddruk als gevolg van druk in de slagaders van andere organen dan de longen.
  2. Simonneau G, Robbins I, Beghetti M, Channick RN, Delcroix M, Denton CP, Elliott CG, Gaine S, Gladwin MT, Jing ZC, Krowka MJ, Langleben D, Nakanishi N, Souza R. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009;54:S43–S54.
  3. nhlbi.nih.gov