Pulmonale Arteriële Hypertensie

Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht. Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.

Pulmonale Arteriële Hypertensie
ICD-10	I27.0, I27.2
ICD-9	416
DiseasesDB	10998
eMedicine	med/1962
MeSH	D006976
Portaal    Geneeskunde

Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) is een zeldzame, progressieve aandoening van de bloedvaten in de longen. Bij pulmonale hypertensie is er een te hoge druk in de longslagaders. (De aandoening mag niet verward worden met "gewone" hypertensie, waarbij de druk in de slagaders van andere organen verhoogd is.) Er wordt van pulmonale arteriële hypertensie gesproken indien de gemiddelde druk in de longslagaders > 25 mm Hg in rust is. Doordat bij pulmonale hypertensie de vertakkingen van de longslagaders zich als reactie op de te hoge druk vernauwen, stijgt de druk nog verder en krijgt het hart steeds meer moeite om het bloed door de longen te pompen, met zuurstofgebrek als gevolg. De rechter hartkamer vergroot zich. Het zuurstofgebrek en hartfalen zorgen ervoor dat de meeste volwassenen niet meer aan het arbeidsproces kunnen deelnemen of het huishouden en de zorg voor het gezin aan anderen moeten overlaten.

Oorzaken

De World Health Organization (WHO) heeft onlangs een nieuwe indeling van pulmonale hypertensie naar oorzaken geïntroduceerd. Hierin worden onderscheiden:

• Pulmonale arteriële hypertensie
  • Primaire Pulmonale Arteriële Hypertensie kan op alle leeftijden voorkomen en komt vaak bij vrouwen tussen de 20 en 40 jaar voor met jonge kinderen. Vaak wordt de diagnose na de geboorte van het laatste kind gesteld. De oorzaak van deze aandoening is niet bekend.
  • Secundaire vorm, gerelateerd aan bijvoorbeeld portale hypertensie (hoge druk in de poortader), hiv-infectie, systemische bindweefselaandoeningen en geneesmiddelen/toxinen.
  • Pulmonale hypertensie geassocieerd met longziekten en/of zuurstofgebrek,
  • Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH): door recidiverende longembolieën.
  • Pulmonale hypertensie door ziekten die primair aangrijpen op de longvaten. Wanneer bijvoorbeeld sommige aangeboren hartafwijkingen, zoals een groot ventrikelseptumdefect niet tijdig operatief gecorrigeerd worden, gaat er voortdurend te veel bloed door de longslagaders, waardoor de druk langdurig te hoog is. Hierdoor gaan de vertakkingen van de longslagaders zich vernauwen, waardoor op den duur juist te weinig bloed door de longen stroomt met zuurstofgebrek als gevolg (Eisenmenger reactie).
• Pulmonale veneuze hypertensie, (in de longaders)

Behandeling

Sinds enige tijd zijn er geneesmiddelen op de markt, die de druk in de longslagaders kunnen verminderen, en zo, naar men hoopt, de vicieuze cirkel kunnen doorbreken. Het zijn de middelen iloprost, epoprostenol, bosentan, sildenafil en treprostinil. Voordeel van bosentan, sildenafil is dat ze als tablet beschikbaar zijn. Iloprost wordt toegepast als inhalatietherapie. Bij inhaleren komt de werkzame stof direct op de plaats waar het nodig is en worden alleen de goed geventileerde longgebieden voorzien van medicatie.

Externe links

• Speciale website voor kinderen met PH
• Stichting PHA Nederland
• VU Medisch Centrum Amsterdam
• Actelion Pharmaceuticals Nederland

Bronnen, noten en/of referenties