Recidiverende polychondritis

Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
Ga naar: navigatie, zoeken
Esculaap     Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.
Recidiverende polychondritis
Een ingezakte neus, symptoom van polychondritis.
Een ingezakte neus, symptoom van polychondritis.
ICD-10 M94.1
ICD-9 733.99
DiseasesDB 10248
eMedicine med/2000derm/375
MeSH D011081
Portaal  Portaalicoon   Geneeskunde

Recidiverende polychondritis (Grieks: Πολυ poly, veel; χονδρος chondros, kraakbeen; -ιτις -itis, ontsteking. Ook wel het Myenberg-Altherr-Ühlinger-syndroom, Polychondritis recidivans, Polychondropathie of Panchondritis [1]genoemd) is een zeer zeldzame auto-immuunziekte (ca. 50 mensen per jaar in Nederland) waarbij het immuunsysteem het kraakbeen aanvalt. Hierdoor ontstaan steeds opnieuw ontstekingen van kraakbeenhoudende delen van het lichaam. Polychondritis is een van aandoeningen die vallen onder de reumatologie.

Symptomen[bewerken]

Al het kraakbeen kan worden aangetast, maar in veel gevallen zal de ziekte sommige plekken met kraakbeen aantasten en anderen gedeeltes onaangetast laten. Lichaamsdelen die kraakbeen bevatten en daarmee door polychondritis aangetast kunnen worden zijn onder andere de oren (89% van de patiënten [2]), neus (61%), keel (50%), hartkleppen (12%) en alle gewrichten (72%). Aantasting van de oren is de onderscheidende factor van polychondritis, enkel een necrotiserende otitis externa met pseudomonas aeruginosa kan dezelfde symptomen aan het oor veroorzaken [3]. Polychondritis kan onder andere type 3 tracheomalacie veroorzaken.

Oorzaak[bewerken]

De oorzaak van de ziekte is onbekend. Gedacht wordt dat de eigen antilichamen de glycosaminoglycanen aanvallen.[2]

Diagnose[bewerken]

De diagnose wordt meestal gemaakt op basis van de symptomen, een biopsie is niet nodig. De diagnose polychondritis mag worden gesteld bij:

  • Symptomen in twee van de drie belangrijkste gebieden (oren, neus en keel)
  • Symptomen in één van de drie belangrijkste gebieden aanwezig zijn en er daarnaast sprake is van twee andere klachten als oogontsteking, gehoorschade of artritis.

Doordat de ziekte zo zeldzaam is, is de tijd tussen het eerste medisch contact en de diagnose polychondritis gemiddeld 2,9 jaar. 68% van de patiënten moest langer dan 1 jaar wachten op de diagnose en één derde van de patiënten heeft meer dan vier artsen gezien voor de diagnose werd gesteld [4].

Behandeling[bewerken]

De behandeling van polychondritis bestaat meestal uit het onderdrukken van het immuunsysteem met corticosteroïden zoals Prednison. Dit middel heeft als belangrijk nadeel een aantal bijwerkingen. Om de bijwerkingen van corticosteroïden te mijden worden er ook niet-steroïde ontstekingsremmers's als colchicine, dapsone en azathioprine gebruikt. Eén veelbelovend geneesmiddel uit deze groep is methotrexaat [5].

Prognose[bewerken]

De meest voorkomende doodsoorzaken bij polychondritis zijn aandoeningen aan de luchtweg, infecties (door de immuunonderdrukkende medicatie) en cardiovasculaire complicaties. Het 10-jaarsoverlevingspercentage is volgens een onderzoek uit 1986 55% [6] maar volgens een onderzoek uit 1998 98% [2].

Epidemiologie[bewerken]

De incidentie van polychondritis is 3,5 op 1.000.0000 (in Rochester, Minnesota) [6]. Hoewel de ziekte op alle leeftijden voorkomt, openbaart polychondritis zich meestal rond het 47e levensjaar [4]. Het geslacht heeft geen invloed op de ziekte en er zijn gevallen beschreven van 6- tot 87-jarige patiënten [7]. De ziekte gaat vaak samen met andere reumatische aandoeningen zoals SLE, vasculitis of RA.

Externe link[bewerken]

Refenties[bewerken]

  1. Jochems, A.A.F.; Joosten, F.W.G.M et al. Coëlho Zakwoordenboek der Geneeskunde. Elsevier Gezondheidszorg (2006)
  2. a b c Kent, Peter D.; Michet, Clement J. Jr en Luthra, Harvinder S.. Relapsing polychondritis. Current Opinion in Rheumatology. 16(1):56-61 (januari 2004)
  3. Sander, R.. Otitis Externa: A Practical Guide to Treatment and Prevention. American Family Physician 63(5):927-36, 941-2. (1 maart 2001)
  4. a b Trentham, David E. en Le, Christine H.. Relapsing polychondritis. Annals of Internal Medicine (15 juli 1998)
  5. Park, J.; Gowin, K.M. en Schumacher, H.R. Jr. Steroid sparing effect of methotrexate in relapsing polychondritis.. Journal of Rheumatology 23(5):937-8 (mei 1996)
  6. a b Koopmans, Willem J.. Relapsing polychondritis. Arthritis and Allied Conditions: A Textbook of Rheumatology 1595–1603. Lippincott Williams & Wilkins (1997)
  7. Frances, C.; el Rassi, R.; Laporte, J.L.; Rybojad, M.; Papo, T. en Piette, J.C.. Dermatologic manifestations of relapsing polychondritis. A study of 200 cases at a single center.. Medicine (Baltimore) (2001)