Recidiverende polychondritis

Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
Ga naar: navigatie, zoeken
Esculaap Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.
Recidiverende polychondritis
Een ingezakte neus, symptoom van polychondritis.
Een ingezakte neus, symptoom van polychondritis.
Coderingen
ICD-10 M94.1
ICD-9 733.99
DiseasesDB 10248
eMedicine med/2000derm/375
MeSH D011081
Portaal  Portaalicoon   Geneeskunde

Recidiverende polychondritis (Grieks: Πολυ poly, veel; χονδρος chondros, kraakbeen; -ιτις -itis, ontsteking. Ook wel het Myenberg-Altherr-Ühlinger-syndroom, Polychondritis recidivans, Polychondropathie of Panchondritis [1]genoemd). Recidiverende polychondritis is een zeer zeldzame ziekte (ca. 55 mensen in Nederland[2]) aan het kraakbeen dat gekenmerkt wordt door verschillende rondes van ontstekingen aan voornamelijk de oren, neus, larynx en tracheobronchiale tak [3] [4] [5] [6] [7] [8]. De ontstekingen worden soms gevolgd door degeneratie en deformatie van het kraakbeen[9], wat bij de betrokkenheid van de tracheobronchiale tak en/of hartkleppen tot levensbedreigende complicaties kan leiden. Het immuunsysteem is verantwoordelijk voor de ontstekingsreactie van het kraakbeen. Recidiverende polychondritis wordt geassocieerd met een auto-immuunziekte en valt onder het geneeskundige specialisme van reumatologie.

Symptomen[bewerken]

Chondritis[bewerken]

Chondritis (chondr=kraakbeen, itis=ontsteking ) is hét karakterastiek van deze ziekte en is nodig voor de diagnose van Recidiverende Polychondritis. De recidiverende ontstekingen aan het kraakbeen kunnen uiteindelijk leiden tot locale degeneratie en atrofie[10].

Al het kraakbeen kan worden aangetast, maar in veel gevallen zal de ziekte sommige plekken met kraakbeen aantasten en anderen gedeeltes onaangetast laten. Lichaamsdelen die kraakbeen bevatten en daarmee door polychondritis aangetast kunnen worden zijn onder andere de oren (89% van de patiënten [11]), neus (61%), keel (50%), hartkleppen (12%) en alle gewrichten (72%). Polychondritis kan onder andere type 3 tracheomalacie veroorzaken.

Andere manifestaties[bewerken]

De ontstekingsreactie van RP kunnen ook andere weefsels met proteoglycanen aantasten, zoals de ogen, aorta, hart, binnenste oor, de huid en andere neurologische complicaties. Het voorkomen van deze manifestaties is variabel in de combinaties en kan vanaf het begin van de ziekte aanwezig zijn, of later ontstaan[12].

Neurologische complicaties[bewerken]

De betrokkenheid van neurologische complicaties is maar bij 3% van de patiënten vastgesteld en treft vooral complicaties in het perifere zenuwstelsel of centrale zenuwstelsel.

Condities geassocieerd met Recidiverende polychondritis[bewerken]

De ziekte gaat vaak samen met andere reumatische aandoeningen zoals SLE, vasculitis of RA.

Oorzaak[bewerken]

De oorzaak van de ziekte is onbekend. Gedacht wordt dat de eigen antilichamen de glycosaminoglycanen aanvallen.[11]

Diagnose[bewerken]

De diagnose wordt meestal gemaakt op basis van de symptomen, een biopsie is niet nodig. De diagnose polychondritis mag worden gesteld bij:

  • Symptomen in twee van de drie belangrijkste gebieden (oren, neus en keel)
  • Symptomen in één van de drie belangrijkste gebieden aanwezig zijn en er daarnaast sprake is van twee andere klachten als oogontsteking, gehoorschade of artritis.

Doordat de ziekte zo zeldzaam is, is de tijd tussen het eerste medisch contact en de diagnose polychondritis gemiddeld 2,9 jaar. 68% van de patiënten moest langer dan 1 jaar wachten op de diagnose en één derde van de patiënten heeft meer dan vier artsen gezien voor de diagnose werd gesteld [13].

Differentiaal diagnose[bewerken]

Aantasting van de oren is de onderscheidende factor van polychondritis, enkel een necrotiserende otitis externa met pseudomonas aeruginosa kan dezelfde symptomen aan het oor veroorzaken [14].

Behandeling[bewerken]

De behandeling van polychondritis bestaat meestal uit het onderdrukken van het immuunsysteem met corticosteroïden zoals Prednison. Dit middel heeft als belangrijk nadeel een aantal bijwerkingen. Om de bijwerkingen van corticosteroïden te mijden worden er ook niet-steroïde ontstekingsremmers's als colchicine, dapsone en azathioprine gebruikt. Eén veelbelovend geneesmiddel uit deze groep is methotrexaat [15].

Prognose[bewerken]

De meest voorkomende doodsoorzaken bij polychondritis zijn aandoeningen aan de luchtweg, infecties (door de immuunonderdrukkende medicatie) en cardiovasculaire complicaties. Het 10-jaarsoverlevingspercentage is volgens een onderzoek uit 1986 55% [16] maar volgens een onderzoek uit 1998 98% [11].

Epidemiologie[bewerken]

De incidentie van polychondritis is 3,5 op 1.000.0000 (in Rochester, Minnesota) [16]. Hoewel de ziekte op alle leeftijden voorkomt, openbaart polychondritis zich meestal rond het 47e levensjaar [13]. Het geslacht heeft geen invloed op de ziekte en er zijn gevallen beschreven van 6- tot 87-jarige patiënten [17].

Externe link[bewerken]

Refenties[bewerken]

  1. Jochems, A.A.F.; Joosten, F.W.G.M et al. Coëlho Zakwoordenboek der Geneeskunde. Elsevier Gezondheidszorg (2006)
  2. H.S. Luthra Relapsing polychondritis J.H. Klippel, P.A. Dieppe (Eds.), Rheumatology, vol. 27, Mosby, St Louis (1998), pp. 1–4
  3. L.P. McAdam, M.A. O’Hanlan, R. Bluestone, et al. Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and a review of the literature Medicine (Baltimore), 55 (1976), pp. 193–215
  4. C.J. Michet Jr., C.H. McKenna, H.S. Luthra, et al. Relapsing polychondritis. Survival and predictive role of early disease manifestations Ann Intern Med, 104 (1986), pp. 74–78
  5. H.S. Luthra Relapsing polychondritis J.H. Klippel, P.A. Dieppe (Eds.), Rheumatology, vol. 27, Mosby, St Louis (1998), pp. 1–4
  6. D.E. Trentham, C.H. Le Relapsing polychondritis Ann Intern Med, 129 (1998), pp. 114–122
  7. T. Lahmer, M. Treiber, A. von Werder, et al. Relapsing polychondritis: an autoimmune disease with many faces Autoimmun Rev, 9 (2010), pp. 540–546
  8. S.D. Mathew, D.F. Battafarano, M.J. Morris Relapsing polychondritis in the Department of Defense population and review of the literature Semin Arthritis Rheum, 42 (2012), pp. 70–83
  9. Relapsing polychondritis. Puéchal X, Terrier B, Mouthon L, Costedoat-Chalumeau N, Guillevin L, Le Jeunne C. Joint Bone Spine. 2014 Mar;81(2):118-24. doi: 10.1016/j.jbspin.2014.01.001. Epub 2014 Feb 18. Review.
  10. Relapsing polychondritis. Puéchal X, Terrier B, Mouthon L, Costedoat-Chalumeau N, Guillevin L, Le Jeunne C. Joint Bone Spine. 2014 Mar;81(2):118-24. doi: 10.1016/j.jbspin.2014.01.001. Epub 2014 Feb 18. Review.
  11. a b c Kent, Peter D.; Michet, Clement J. Jr en Luthra, Harvinder S.. Relapsing polychondritis. Current Opinion in Rheumatology. 16(1):56-61 (januari 2004)
  12. Relapsing polychondritis. Puéchal X, Terrier B, Mouthon L, Costedoat-Chalumeau N, Guillevin L, Le Jeunne C. Joint Bone Spine. 2014 Mar;81(2):118-24. doi: 10.1016/j.jbspin.2014.01.001. Epub 2014 Feb 18. Review.
  13. a b Trentham, David E. en Le, Christine H.. Relapsing polychondritis. Annals of Internal Medicine (15 juli 1998)
  14. Sander, R.. Otitis Externa: A Practical Guide to Treatment and Prevention. American Family Physician 63(5):927-36, 941-2. (1 maart 2001)
  15. Park, J.; Gowin, K.M. en Schumacher, H.R. Jr. Steroid sparing effect of methotrexate in relapsing polychondritis.. Journal of Rheumatology 23(5):937-8 (mei 1996)
  16. a b Koopmans, Willem J.. Relapsing polychondritis. Arthritis and Allied Conditions: A Textbook of Rheumatology 1595–1603. Lippincott Williams & Wilkins (1997)
  17. Frances, C.; el Rassi, R.; Laporte, J.L.; Rybojad, M.; Papo, T. en Piette, J.C.. Dermatologic manifestations of relapsing polychondritis. A study of 200 cases at a single center.. Medicine (Baltimore) (2001)