Sfingomyelinase
Sfingomyelinase (SMase) of sfingomyeline fosfodiësterase is een hydrolase dat betrokken is bij metabolische reacties van sfingolipide. SMase is een DNase en breekt de fosfodi-esterbinding van sfingomyeline (SM) af tot fosfocholine en ceramide. De activering van SMase zou een belangrijke route zijn voor de productie van ceramide in reactie op cellulaire stress.[1]
Op dit moment worden er vijf typen SMase onderscheiden. Ze zijn ingedeeld op grond van hun kation-afhankelijkheid en pH-optima.
- Lysosomale zure SMase
- Zink-afhankelijke zure SMase
- Magnesium-afhankelijke neutrale SMase
- Magnesium-onafhankelijke neutrale SMase
- Basische SMase
Lysosomale zure SMase en magnesium-afhankelijke neutrale SMase zouden de belangrijkste kandidaten zijn voor de productie van ceramide in de cellulaire reactie op stress.
Bij de ziekte van Niemann-Pick type A en B is er sprake van een tekort aan de zure SMase waardoor sfingolipiden en cholesterol zich in de lysosomen opstapelen.[2] Ook de ziekte van Niemann-Pick type C behoort tot lysosomale stapelingsziekten, maar heeft een andere oorzaak.
Het EC-nummer is 3.1.4.12 en het CAS-nummer 9031-54-3.
Bronnen, noten en/of referenties
|