Syndroom van Guillain-Barré

Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
Ga naar: navigatie, zoeken
Esculaap Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.
Syndroom van Guillain-Barré
Acute idiopathische polyradiculoneuropathie
Synoniemen
Nederlands Syndroom van Landry-Guillain-Barré-Strohl

Syndroom van Guillain-Barré-Strohl[1]
Ziekte van Guillain-Barré[1]
Guillain-barrésyndroom[1]

Coderingen
ICD-10 G61.0
ICD-9 357.0
DiseasesDB 5465
eMedicine emerg/222
MeSH D020275
Portaal  Portaalicoon   Geneeskunde

Het syndroom van Guillain-Barré[1] (GBS) of acute idiopathische polyradiculoneuropathie[1] is een vorm van polyneuropathie. Het is een perifere zenuwaandoening; de axonen degenereren en er vindt demyelinisatie plaats (myeline is een substantie die zenuwen omhult, beschermt en helpt bij prikkeloverdracht).

De eigenlijke oorzaak is onbekend, echter men heeft al enkele verbanden kunnen leggen.[2] De meest gangbare theorie zegt dat het gaat om een antilichaamreactie tegen antigenen in de myelineschede of in het axon (demyeliniserende of axonale vorm). Deze auto-immuunreactie is in verband gebracht met een voorafgaande infectie door Campylobacter jejuni/ Cytomegalievirus/ EBV/ Mycoplasma pneumoniae/ HIV. Een eerder zwak (en dus twijfelachtig) verband vond men tussen een voorafgaande infectie met varicella-zoster virus, herpes simplex virus, hepatitis A, B, C, en E viruses, en de bacterieën Haemophilus influenzae en Escherichia coli. Andere eerder zeldzame triggers zijn: een vaccinatie/ partus/ operatie/ beenmerg transplantatie. Er bestaat ook een zwak verband tussen GBS en bepaalde systeemziekten, namelijk: Hodgkin lymfoom, systemische lupus erythematosus en sarcoidosis


Meestal geneest de patiënt na een tijdje vanzelf, maar soms is de aandoening chronisch. Er is dan sprake van chronisch inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie oftewel CIDP.

In Nederland wordt jaarlijks ongeveer 1 op de 100.000 mensen getroffen door GBS.

Verschijnselen[bewerken]

Onder andere:

  • tintelingen en gevoelsverlies (beginnend in de vingertoppen en tenen; later ook in de benen en armen)
  • moeite met lopen
  • slikproblemen
  • snel toenemende spierzwakte
  • ademhalingsproblemen
  • verlies van reflexen
  • spierverlamming

Typen[bewerken]

Er zijn vier typen GBS:

  1. Gemengd motorisch-sensibel type; gevoelsstoornissen en verlammingsverschijnselen. Ongeveer 75% van de GBS-patiënten in Nederland heeft dit type
  2. Puur motorisch type; naast wat tintelingen (gevoel) alleen spierverzwakking. Ongeveer 20% van de GBS-patiënten in Nederland heeft dit type
  3. Syndroom van Miller-Fisher; spierzwakte begint in de oogleden, waardoor deze laag gaan hangen. Ook kan men moeite hebben met het bewegen van de ogen. De ziekte kan zich uitbreiden naar andere lichaamsdelen maar dit hoeft niet.
  4. Een vorm van GBS waarbij spierzwakte begint in de keel, de tong en het gezicht. Uitbreiding kan plaatsvinden maar het hoeft niet.

Diagnose[bewerken]

Om de diagnose syndroom van Guillain-Barré te mogen stellen moet er voldaan worden aan enkele criteria:

  • een snel opkomende spierzwakte of verlamming, in beide lichaamshelften ongeveer evenveel, die van beneden naar boven 'opstijgt'
  • gevoelsstoornissen (meestal)
  • verlies/vermindering van reflexen
  • verhoogd eiwitgehalte in het vocht (liquor) rondom het ruggenmerg
  • aanwijzingen die duiden op zenuwveranderingen (gebaseerd op elektromyografie).

Daarnaast is het belangrijk dat andere oorzaken worden uitgesloten alvorens de diagnose GBS te stellen.

Beloop[bewerken]

GBS uit zich bij verschillende patiënten op verschillende manieren. Het algemene beloop is als volgt:

  • De eerste fase: er treden verlammingsverschijnselen en gevoelsstoornissen op. De verschijnselen worden snel erger en bereiken hun maximum na twee tot drie weken. Bij een ernstige vorm van GBS treedt de spierverzwakking ook op in het hart, de ademhalingsspieren en de bloedvaten.
  • De tweede fase: ook wel plateaufase genoemd. De verschijnselen worden niet erger maar nemen ook niet af. Deze fase kan één tot vier weken duren, maar soms ook twee tot drie maanden.
  • De derde fase: oftewel de herstelfase. Deze periode kan tot drie jaar duren. Het lichaam moet weer wennen aan spieractiviteit, men moet dan ook voorzichtig zijn met sporten tijdens deze periode omdat spieren en pezen overbelast kunnen raken.

Behandeling[bewerken]

  1. Lichte gevallen genezen meestal zonder medicamenteuze behandeling.
  2. Bij ernstigere casussen:toedienen van immunoglobuline gedurende 5 dagen; een eiwit in het bloed dat een rol speelt bij afweerprocessen. Worden de immunoglobulines in het begin van de ziekte toegediend dan gaan ze verergering tegen. Men kan ook plasmaferese toepassen. Dit alles eventueel in associatie met corticosteroïden.
  3. Ziekenhuisopname. Goede verpleging en opvang terwijl men afwacht tot de verschijnselen verbeteren.

Intubatie is soms nodig en ook wegens cardiale ritme- en geleidingsproblemen wordt patiënt voor continue monitoring op een intensieve zorgenafdeling opgenomen.

Belangrijk is de verworven mogelijkheden dagelijks te onderhouden, met of zonder hulp van een fysiotherapeut.

Trivia[bewerken]

  • Hoewel indertijd aangenomen werd dat de gedeeltelijke verlamming van Franklin Roosevelt (president van de VS 1933-1945) te wijten was aan polio, lijken de ziektesymptomen eerder op het syndroom van Guillain-Barré.
  • De Amerikaanse popzanger Scott McKenzie, overleden op 17 augustus 2012, leed ook aan deze ziekte.
Literatuurverwijzingen
  1. a b c d e Everdingen, J.J.E. van, Eerenbeemt, A.M.M. van den (2012). Pinkhof Geneeskundig woordenboek (12de druk). Houten: Bohn Stafleu Van Loghum.
  2. http://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-of-guillain-barre-syndrome?