Syndroom van West

Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
Ga naar: navigatie, zoeken
Esculaap     Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.
Syndroom van West
Salaamkramp
ICD-10 G40.4
ICD-9 345.6
DiseasesDB 6788
eMedicine neuro/171
MeSH D013036
Portaal  Portaalicoon   Geneeskunde

Het syndroom van West is een aandoening van kinderepilepsie. Het wordt ook salaamkramp of infantiele spasmen genoemd. Ongeveer 1 op de 4000 tot 6000 kinderen wordt geboren met het syndroom, jongetjes wat vaker dan meisjes.

Ziektebeeld[bewerken]

Kinderen met het syndroom van West beginnen doorgaans tussen drie en zeven maanden na de geboorte vrijwel dagelijks aanvallen te krijgen, waarbij ze het hoofd, de benen en de heupen plotseling draaien. Hun ontwikkeling stagneert of gaat achteruit en een meerderheid vertoont motorische problemen. Op latere leeftijd vertonen enkelen autistische kenmerken.

West ontwikkelt zich vaak tot het syndroom van Lennox-Gastaut. Ongeveer 50% van de kinderen met West heeft op latere leeftijd een matig tot zware verstandelijke handicap en ongeveer een kwart een lichte.

Behandeling[bewerken]

Bij sommige vormen is resultaat te boeken door middel van behandeling met ACTH of corticosteroïde. Het aantal aanvallen is soms terug te brengen met anti-epileptica. Het is in een minderheid van de gevallen mogelijk dat de epilepsie op latere leeftijd helemaal verdwijnt.

Oorzaak[bewerken]

De minderheid van de stofwisselingsziekten of chromosoomafwijkingen, die bij het West-syndroom horen, is erfelijk bepaald. In een enkel geval is West X-gebonden recessief. Andere mogelijkheden voor het ontwikkelen van West zijn een hersenbeschadiging, een infectie van het zenuwstelsel of een hersenbloeding of een Hypothalamus Hamartoom. Bij ongeveer 15% van de patiënten wordt de oorzaak niet achterhaald.

Het syndroom dankt zijn naam aan de Britse arts William James West.

Externe links[bewerken]

Bronnen, noten en/of referenties