Ziekte van Perthes

Iemand vindt dat de tekst van Ziekte van Calve-Legg-Perthes in dit artikel ingevoegd zou moeten worden, of dat er een duidelijkere afbakening tussen beide artikelen dient te worden gemaakt. Als de tekst wordt ingevoegd, dient dat artikel een redirect te worden (hier melden).

Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht. Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.

ziekte van Legg–Calvé–Perthes
bovenzijde rechter femur gezien van rechtsachter.
ICD-10	M91.1
ICD-9	732.1
OMIM	150600
DiseasesDB	9891
MedlinePlus	001264
eMedicine	radio/387
MeSH	D007873
Portaal    Geneeskunde

De ziekte van Perthes is een aandoening aan de heupkop. De ziekte van Perthes wordt ook wel ziekte Legg-Calvé-Perthes genoemd. Deze naam is afkomstig van de drie orthopedisch chirurgen Arthur Legg (1874-1939) uit Amerika, Jacques Calvé (1875-1954) uit Frankrijk en Georg Clemens Perthes (1869-1927) uit Duitsland die bijna gelijktijdig in 1910 de ziekte ontdekten.

Achtergrond

Bij de ziekte van Perthes zijn er veel veranderingen aan de vorm van de heupkom. De patiënten met deze ziekte zijn meestal tussen de 3 en 13 jaar en de ziekte duurt 2 tot 5 jaar. Bij de ziekte van Perthes heeft de patiënt een verstoorde bloedvoorziening naar de kop van de heup. Hierbij is de bloedvoorziening een tijdje gestopt. De oorzaak hiervan is niet bekend. Het bot sterft langzaam af. Het dode bot wordt hierna opgenomen door het lichaam en tegelijkertijd wordt het bot ook weer opgebouwd. Het bot is in deze fases erg afgezwakt, hierdoor kan het inzakken. De mooie ronde vorm kan hierdoor verloren gaan. Dit veroorzaakt veel pijn.

Ontstaan/Oorzaken

De eigenlijke oorzaak is onbekend, wel zijn er een aantal factoren die een mogelijke oorzaak zouden kunnen zijn voor de ziekte. De uitkomsten van de onderzoeken verschillen sterk van elkaar. Vaak wordt een verstoring in de bloedstolling als oorzaak aangewezen. Als reden van de klachten bij Perthes is het bijna zeker een verminderde of afwezige bloedvoorziening van de heupkop. Doordat er een tijdje te weinig bloed in de heupkop komt, gaan er botcellen dood. Wanneer na een bepaalde tijd de bloedvoorziening weer begint, zal door allerlei processen in het lichaam (die dienen voor reparatie) dit dode botweefsel weer worden opgeruimd. Door dit opruimen wordt de vorm van de heupkop anders. Hierdoor past de heupkop niet meer goed in de heupkom en dit veroorzaakt pijn bij de patiënt. Dit proces duurt 3 tot 4 jaar. Verder is ook gekeken naar andere oorzaken zoals genen, leefomgeving, afwijkende groei en roken, maar er zijn niet genoeg bewijzen dat deze invloed hebben op de ziekte of ze hebben maar voor een klein gedeelte invloed op deze ziekte.

Verschijnselen

Bij de ziekte van Perthes is meestal maar één heup aangetast. Bij 10% van de patiënten heeft de ziekte beide heupen aangetast. Ook komt de ziekte vaker voor bij jongens dan bij meisjes, ongeveer in een verhouding van 4 (jongens) : 1 (meisjes). De eerste klachten die optreden zijn pijn in de lies, knie of heup. Bij springen, hurken, hardlopen, fietsen, traplopen of bij het buigen van de benen kan de pijn verergeren. De patiënt begint dan mank te lopen. Deze verschijnselen hoeven niet altijd op te treden, ze kunnen ook afwisselend optreden en in verschillende mate. Aan het begin is de pijn nog mild, maar hoe verder de misvorming van de heupkop vordert, hoe meer last de patiënt ervan heeft. De ziekte komt in vier gradaties voor. Bij gradatie 1 is de heup-kop voor ongeveer een kwart afgestorven, bij gradatie 2 voor ongeveer de helft, bij gradatie 3 voor ongeveer driekwart en bij gradatie 4 is de heup-kop vrijwel in zijn geheel afgestorven.

Diagnose

De diagnose wordt gesteld naar aanleiding van de verschijnselen en een lichamelijk onderzoek. Bij een lichamelijk onderzoek kan de arts vaststellen dat de beweeglijkheid van de heup verminderd kan zijn. Het probleem bij de ziekte is de (heup)kopmisvorming. Daarbij worden er vaak röntgenfoto’s van de heupen gemaakt. Hierop is de vervorming van de heup goed te zien bij Perthes.

Bij de MRI-scan wordt er in de MRI-scan een nauwkeurige foto gemaakt van organen en weefsels. Op een MRI-scan is de afwijking aan de heup in de eerste week al zichtbaar. Verder is een voordeel van de MRI dat deze heel uitgebreid is in een vroeg stadium van het proces.

De botscan laat de botafbraak en botaanmaak zien. Al weken tot maanden voordat er op de röntgenfoto wat te zien is, zie je op de botscan een verminderde botactiviteit. Het nadeel aan de botscan is dat, wanneer zich meerdere botreparaties voordoen, de botscan (ten onrechte) een normaal beeld geeft.

Een echo wordt wel eens gedaan om te zien of er vocht in het heupgewricht zit. Dit wordt minder vaak gebruikt, omdat op de röntgenfoto dit ook te zien is aan de verbreding van de gewrichtsspleet.

Behandeling

Meestal is de beste behandeling bij Perthes het nemen van veel rust. Hierdoor kan het bot zich weer herstellen. Wanneer dit niet op de goede manier gebeurt, wordt er ook wel eens gebruikgemaakt van onderstaande behandelmethoden:

• Tractie: d.m.v. gewichtjes de spieren en gewrichten uitrekken.
• Spreidbeugel: Hierdoor wordt de heup in zo’n houding geplaatst, dat de heupkop beter aangroeit.
• De patiënt moet een operatie ondergaan waarbij het bot bijvoorbeeld in de kom geplaatst wordt.
• Pandak plastiek: Bij deze operatie wordt de te platte heupkom vergroot door het aanbrengen van een extra stuk bot.
• Rolstoel/ krukken: Hierdoor wordt de heup minder belast.
• Met beugel lopen: Hierdoor wordt de heup in de goede houding geplaatst.
• Fysiotherapie: Hier leert de patiënt een juiste houding aan te nemen die het herstel van de heup bevordert.

Prognose

De prognose is per patiënt verschillend. Het uiteindelijke gevolg van Perthes hangt af van hoe goed de heupkop en –kom in elkaar passen. Hoe jonger het kind is, hoe groter de kans is dat de heup helemaal kan herstellen. Verder is de misvorming ook afhankelijk van de uitgebreidheid van de misvorming en van de risicotekenen, en daarbij vooral hoe ver de kop van de heup buiten de bedekking van de heupkom raakt.