Ziekte van Whipple

Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
Ga naar: navigatie, zoeken
Esculaap Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.
Ziekte van Whipple
Lipodystrophia intestinalis
Dunne darm met overmatig aanwezige macrofagen
Dunne darm met overmatig aanwezige macrofagen
Coderingen
ICD-10 K90.8
ICD-9 040.2
DiseasesDB 14124
MedlinePlus 000209
eMedicine med/2409neuro/397
MeSH D008061
Portaal  Portaalicoon   Geneeskunde

De ziekte van Whipple of lipodystrophia intestinalis[1] is een zeldzame systemische infectie, die zeer waarschijnlijk wordt veroorzaakt door de grampositieve bacterie Tropheryma whipplei, die in 1907 is beschreven door George Whipple. De meest voorkomende presentatie van de ziekte is in de darm waardoor malabsorptie ontstaat. Onbehandeld is de ziekte meestal binnen een jaar dodelijk. Mogelijk is de ziekte het gevolg van een afwijkende reactie van het immuunsysteem op deze bacterie, die ook bij gezonde mensen kan worden aangetroffen. De ziekte komt vooral voor bij mannen (ca. 80-90%) boven de 40 jaar. Er lijkt een associatie te zijn met HLA-B27. De ziekte van Whipple wordt niet gevonden bij aidspatiënten, wat een aanwijzing is voor de rol van het immuunsysteem bij het ontstaan.

Symptomen[bewerken]

Klassieke symptomen zijn malabsorptie, artritis en/of artralgie, koorts en diarree. De meeste patiënten vallen af in gewicht. Hiernaast kunnen hart (endocarditis), longen, ogen (uveïtis) en hersenen zijn aangedaan. De neurologische afwijkingen bij deze ziekte zijn zeer divers en gaan geregeld samen met psychiatrische afwijkingen. Een ander opvallend symptoom is de soms donkere verkleuring van de huid.

Diagnose[bewerken]

De diagnose wordt vooral gesteld op de symptomen en de resultaten van een darmbiopsie. In de darm worden bij een PAS-kleuring macrofagen gevonden die de bacteriën hebben opgenomen. Dit beeld van de macrofagen is niet specifiek omdat het ook bij andere infecties kan voorkomen. Verder is het mogelijk een PCR te doen gericht op 16S RNA van de bacterie[2]. Deze PCR kan ook op andere weefsels dan de darm worden uitgevoerd.

Behandeling[bewerken]

Tot voor kort bestond de behandeling uit het geven van een antibioticum uit de groep van de tetracyclinen gedurende 1-2 jaar. De ziekte komt na deze behandeling in circa 25 % van de gevallen toch terug. Een alternatief is behandeling met co-trimoxazol dat beter de bloed-hersenbarrière passeert maar ook dit helpt niet altijd. Recent is voorgesteld om patiënten met de ziekte van Whipple zonder neurologische afwijkingen te behandelen met doxycycline en hydroxychloroquine. In de overige gevallen zou co-trimoxazol nog moeten worden toegevoegd. De hydroxychloroquine maakt de fagosoom in de macrofagen alkalisch hetgeen de daar verblijvende bacteriën hindert. De beste behandelduur is niet bekend maar verwacht wordt dat 12-18 maanden voldoende zal zijn.

Bronnen, noten en/of referenties
  1. Pschyrembel, W. (Red.) (1972). Pschyrembel Klinisches Wörterbuch. (251. Auflage). Berlin/New York: Walter de Gruyter.
  2. Florence Fenollar, Xavier Puéchal, Didier Raoult. Whipple's Disease. N Engl J Med. 2007 Jan 4;356(1):55-66