Antifosfolipidensyndroom

Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
Ga naar: navigatie, zoeken
Esculaap     Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.
Antifosfolipidensyndroom
ICD-10 D68.8
eMedicine med/2923
Portaal  Portaalicoon   Geneeskunde

Antifosfolipidensyndroom (APS) is een stollingsneiging veroorzaakt door autoantistoffen gericht tegen fosfolipiden: cardiolipine en/of het lupus-anticoagulans. Antifosfolipidenantistoffen komen bij 5-10% van de gezonde mensen voor, maar vaker bij ouderen en chronisch zieken. Bij SLE en reuma worden ze vaker gevonden. Bij een positieve lupus-anticoagulans is de kans op een trombose ongeveer 10x zo hoog. Bij de aanwezigheid van anticardiolipine antistoffen is het risico ongeveer 3x verhoogd. Waarschijnlijk geldt: hoe meer antistoffen, hoe hoger het risico.[1] Echter bij allerlei infectieziektes zijn voorbijgaand antifosfolipidenanstistoffen aantoonbaar, zonder dat er sprake is van antifosfolipidensyndroom. Van de mensen met een eerste diep-veneuze trombose voldoet slechts een klein deel aan de criteria voor antifosfolipidensyndroom. En bij SLE-patiënten is het risico op een trombose ook verhoogd als er geen antifosfolipidenantistoffen aantoonbaar zijn.

Mechanisme[bewerken]

Bij een deel van de patiënten met lupus erythematodes is er bij laboratoriumonderzoek een vertraagde bloedstolling, vooral in de APTT. In eerste instantie was niet duidelijk wat hiervan de oorzaak was, en werd de aanwezigheid van het lupus-anticoagulans verondersteld. Bij nader onderzoek bleken er antistoffen aanwezig te zijn gericht tegen eiwitten die betrokken zijn bij de bloedstolling. Deze werden in eerste instantie ontdekt als antistoffen tegen een onderdeel van het celmembraan: het fosfolipide cardiolipine. Tegenwoordig wordt aangenomen dat de antistoffen niet gericht zijn tegen cardiolipine zelf, maar tegen eiwitten die zich daaraan binden, zoals beta-2-glycoproteïne-1 en protrombine[2]. Door de binding van antifosfolipide-antistoffen werkt de bloedstolling minder snel. Toch lopen mensen met deze antistoffen (paradoxaal) kans op gevolgen van een te actieve bloedstolling: veneuze trombose, herseninfarct, hartinfarct, maar ook miskraam en vroeggeboorte. Mogelijk overcompenseert de bloedstolling voor de bloedstollingsvertragende effecten van de antifosfolipiden-antistoffen.

Diagnose[bewerken]

In 1999 werden de criteria van Sapporo opgesteld. In 2006 werden deze herzien.[3] Er moet voldaan zijn aan ten minste 1 klinisch en ten minste 1 labcriterium.

  • Klinische criteria
    • Trombose (arterieel of veneus, in elk orgaan).
    • Zwangerschapsprobleem:
      • Ten minste 3x miskraam voor 10 weken zwangerschap (niet veroorzaakt door chromosoomafwijkingen of aanlegstoornissen)
      • Dood van een gezonde foetus na 10 of meer weken zwangerschap
      • Vroeggeboorte voor 34 weken door eclampsie of ernstige pre-eclampsie, of door placenta-falen.
  • Laboratorium-critereria (2x aangetoond, ten minste 12 weken uiteen)

Behandeling[bewerken]

De antistoffen zelf kunnen niet behandeld worden. Mensen die een trombose hebben doorgemaakt, moeten ontstold worden, bijvoorbeeld met acenocoumarol. Het is niet zeker of de zwangerschapsproblemen voorkomen kunnen worden door het slikken van carbasalaatcalcium.

Bronnen, noten en/of referenties
  1. Lim W, Crowther MA.Antiphospholipid antibiodies: a critical review of the literature.Curr Opin Hematol. 2007 Sep;14(5):494-9. PMID: 17934356
  2. Robertson B, Greaves M.Antiphospholipid syndrome: an evolving story.Blood Rev. 2006 Jul;20(4):201-12. PMID: 16442679
  3. Miyakis S, et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS).J Thromb Haemost. 2006 Feb;4(2):295-306. PMID:16420554