Schisis
Schisis (Grieks voor spleet) is een aangeboren afwijking van het gezicht, die zich kenmerkt door een spleet of groef in bovenlip, kaak en/of gehemelte. De spleet kan zich beperken tot de bovenlip, maar kan ook doorlopen in de bovenkaak, en in de ernstigste gevallen in het hele gehemelte tot en met de huig. Ook een splijting van alleen het gehemelte of zelfs alleen maar van de huig komt voor. De spleet kan enkelzijdig (unilateraal), of dubbelzijdig (bilateraal) zijn.[1]
Een schisis ontstaat al in de eerste weken van de zwangerschap doordat de spleet, die een normale fase in de embryonale ontwikkeling is, zich niet sluit.
Een niet behandelde schisis leidt tot een nasaal stemgeluid.
Prevalentie
[bewerken | brontekst bewerken]Schisis is een van de meest voorkomende aangeboren craniofaciale afwijkingen. De aandoening komt wereldwijd voor, maar de frequentie verschilt per populatie. Schisis komt het vaakst voor bij Aziatische en inheemse Amerikaanse populaties en het minst bij Afrikaanse populaties.[2] Schisis komt in Nederland voor bij 1 tot 2 van de 1000 geboren kinderen.[1] Een studie uit 2022 rapporteerde een wereldwijde prevalentie van 0,33 per 1000 levendgeborenen voor een gespleten gehemelte. Voor een gespleten lip was dit 0,30 per 1000 levendgeborenen. De combinatie van een gespleten lip en gehemelte kwam voor bij 0,45 per 1000 levendgeborenen. De aandoening komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes.[3]
Oorzaak
[bewerken | brontekst bewerken]Een schisis ontstaat al in de eerste weken van de zwangerschap doordat de spleet, die een normale fase in de embryonale ontwikkeling is, zich niet sluit. De oorzaak van schisis is niet geheel bekend, wel is er bekend dat er een genetisch element meespeelt. Verder blijkt uit onderzoek dat ook omgevingsfactoren tijdens de zwangerschap een rol kunnen spelen in het ontstaan van schisis, zoals roken, alcoholgebruik, ondervoeding, virale infecties, het gebruik van bepaalde geneesmiddelen en een tekort aan foliumzuur.[2] Het innemen van foliumzuur in de periode rondom de conceptie kan de kans verkleinen.[4][5]
Beschrijving
[bewerken | brontekst bewerken]Er bestaan verschillende vormen van schisis. De afwijking kan voorkomen in de lip, de kaak en/of het gehemelte. Schisis kan zich beperken tot één van deze structuren, maar kan ook meerdere gebieden tegelijk omvatten.
- Cheiloschisis = lipspleet (compleet of incompleet)
- Cheilopalatoschisis = lip + gehemeltespleet (harde en/of zachte gehemelte)
- Cheilognathoschisis = lip + kaakspleet
- Cheilognathopalatoschisis = lip + kaakspleet + gehemeltespleet
- Palatoschisis = gehemeltespleet (harde en/of zachte gehemelte)
Een bijzondere vorm van een gehemeltespleet is de submuceuze schisis. Hierbij is de spleet niet zichtbaar. Het orale slijmvlies blijft intact, terwijl er wel sprake is van een defect in de spieren van het gehemelte. Hierdoor is deze afwijking moeilijker te herkennen.[6]
In de volksmond noemt men een schisis van de lip ook wel hazenlip, omdat de lip van een haas ook gespleten is. Die vergelijking gaat echter niet volledig op omdat bij een haas de spleet in het midden zit en nooit doorloopt in de kaak en het gehemelte. De term 'hazenlip' wordt vaak als beledigend ervaren; 'schisis' is neutraler.
Symptomen
[bewerken | brontekst bewerken]Bij kinderen met een schisis kunnen spraak- en resonantieproblemen ontstaan die afwijken van de normale spraakontwikkeling. Deze problemen worden voornamelijk veroorzaakt door velofaryngeale insufficiëntie (VPI). VPI is het onvolledig afsluiten van de verbinding tussen de mond- en neusholte tijdens het spreken en/of slikken, doordat het zachte gehemelte en de keelwanden onvoldoende sluiten. Hierdoor kan lucht tijdens het spreken via de neus ontsnappen, wat leidt tot een nasaal stemgeluid (hypernasaliteit).[5] Dit bemoeilijkt de productie van bepaalde spraakklanken die een opbouw van luchtdruk in de mond vereisen. Daarnaast kunnen problemen met de verstaanbaarheid van de spraak optreden en komen compensatoire articulatiepatronen frequent voor. Bij tot wel 80% van de personen met een onbehandelde submuceuze schisis treden spraakproblemen op als gevolg van VPI.[6] Naast spraakproblemen hebben kinderen met schisis ook een verhoogd risico op gehoorproblemen. Zo komen otitis media met effusie (vocht achter het trommelvlies, ook wel ‘lijmoor’ genoemd) en permanent perceptief gehoorverlies vaker voor bij kinderen met schisis. Ook komt een slechtere mondhygiëne vaker voor, evenals gingivitis en cariës in vergelijking met kinderen zonder schisis. Daarnaast kunnen baby’s met een schisis voedings- en slikproblemen vertonen, zoals moeilijkheden met zuigen, het inslikken van lucht en nasale regurgitatie. Hierdoor is vaak een aangepaste voedingsaanpak nodig, waarbij de logopedist de ouders begeleidt.[5]
Behandeling
[bewerken | brontekst bewerken]In Nederland valt de behandeling van schisis onder de basisverzekering. Kinderen met een schisis worden door een team van specialisten behandeld: het schisisteam. In zo een team participeren specialisten op het gebied van de kindergeneeskunde, plastische chirurgie, orthodontie, kno, logopedie, mond- kaak- en aangezichtschirurgie, bijzondere tandheelkunde, klinische genetica, en psychologie. In Nederland zijn 14 schisisteams werkzaam.[5] Ieder team heeft een eigen behandelprotocol maar in grote lijnen ziet het er als volgt uit:
- Operatief sluiten van de lip op de leeftijd van 3 tot 6 maanden
- Operatief sluiten van het gehemelte op de leeftijd van 9 tot 16 maanden
- Operatief sluiten van de kaakspleet op ongeveer 8 tot 11 jaar (wanneer de wortel van de cuspidaat voor ¾ is afgerond)
Dit laatste gebeurt met kin-, heup- of ribbot (afhankelijk van de grootte van de spleet).
Diverse andere operaties, waaronder een spraak-corrigerende operatie (farynxplastiek), zijn vaak nodig bij meer uitgebreide vormen van schisis. Kinderen met een schisis hebben soms een bovenkaak die onderontwikkeld is. Door een kaakoperatie, een zogenaamde 'Le Fort I osteotomie', wordt de bovenkaak dan op latere leeftijd naar voren geplaatst. Er kunnen ook tanden en/of kiezen ontbreken. Met een beugel verschuift men het gebit en creëert men ruimte voor het verplaatsen of transplanteren van tanden en/of kiezen. Deze tanden en/of kiezen komen dan vaak uit het ondergebit. Als besloten wordt tot deze behandeling, zal dat voorafgaan aan het naar voren plaatsen van de bovenkaak.
Logopedie speelt een belangrijke rol binnen de behandeling. Tijdens het eerste onderzoek voert de logopedist een uitgangsmeting uit, waarbij de spraak, resonans en verstaanbaarheid van het kind worden beoordeeld. Indien er aanwijzingen zijn voor VPI en het kind voldoende meewerkend is, kan logopedische therapie worden opgestart.[5]
Als men dat wil kunnen op latere leeftijd soms nog cosmetische operaties worden uitgevoerd, bijvoorbeeld een correctie van de neusvleugel of van het littekenweefsel in de bovenlip. Het lippenrood kan door middel van permanente make-up oftewel medische tatoeage qua vorm en kleur verfraaid worden.
Impact
[bewerken | brontekst bewerken]Schisis kan een belangrijke psychologische en sociale impact hebben op kinderen en hun omgeving. Pesterijen komen vaak voor en kunnen een negatieve invloed hebben op het psychosociaal functioneren. Uit interviews met kinderen met schisis blijkt dat zij het behandeltraject vaak als moeilijk en pijnlijk ervaren. Het meest belastende aspect is het gevoel anders te zijn dan leeftijdsgenoten, met ervaringen van stigma en sociale afwijzing. Onderzoek toont aan dat symptomen van stemmingswisselingen en emotionele instabiliteit vaker voorkomen bij meisjes met schisis dan bij jongens. Kinderen met zowel schisis als andere stoornissen (zoals ADHD, dyslexie of een taalstoornis) rapporteerden meer psychische problemen dan kinderen zonder comorbiditeit. Psychische gezondheid wordt daarom gezien als een belangrijk onderdeel van de behandeling van schisis.[7]
De behandeling van schisis verloopt doorgaans via een langdurig en multidisciplinair traject, wat zowel voor het kind als voor de ouders belastend kan zijn. Wanneer schisis tijdens de zwangerschap wordt vastgesteld, kan dit bij ouders zorgen en onzekerheid veroorzaken. Ouderfactoren kunnen een rol spelen, zoals stress, acceptatie van de diagnose en opvoeding, maar ook rouw doordat het beeld van een gezond of “perfect” kind verandert.[5] Prenatale counseling biedt informatie en ondersteuning, zodat ouders zich kunnen voorbereiden op de geboorte en behandeling van hun kind en de situatie beter kunnen verwerken.[5] Daarnaast blijkt dat sociale en familiale steun samenhangt met betere psychologische uitkomsten.[7]
- 1 2 Schisis Nederland. https://www.schisisnederland.nl/
- 1 2 (en) Inchingolo, Angelo Michele, Fatone, Maria Celeste, Malcangi, Giuseppina, Avantario, Pasquale, Piras, Fabio (28 november 2022). Modifiable Risk Factors of Non-Syndromic Orofacial Clefts: A Systematic Review. Children 9 (12): 1846. ISSN:2227-9067. PMID: 36553290. PMC: 9777067. DOI:10.3390/children9121846.
- ↑ (en) (1 april 2022). Global prevalence of cleft palate, cleft lip and cleft palate and lip: A comprehensive systematic review and meta-analysis. Journal of Stomatology, Oral and Maxillofacial Surgery 123 (2): 110–120. ISSN:2468-7855. DOI:10.1016/j.jormas.2021.05.008.
- ↑ (en) Wilcox AJ, Lie RT, Solvoll K, et al. (2007) "Folic acid supplements and risk of facial clefts: national population based case-control study.". BMJ, jrg.334 (nr.7591): pp. 464. PMID 17259187 gratis volledige artikel
- 1 2 3 4 5 6 Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie (NVPC). (2016). Richtlijn behandeling van patiënten met een schisis. Nederlandse Vereniging voor Logopedie en Foniatrie. Beschikbaar op https://www.nvmka.nl/wp-content/uploads/2022/07/NVPC-Richtlijn-Behandeling-van-Schisis-1.pdf
- 1 2 (en) Boyce, Jessica O., Kilpatrick, Nicky, Morgan, Angela T. (2018). Speech and language characteristics in individuals with nonsyndromic submucous cleft palate—A systematic review. Child: Care, Health and Development 44 (6): 818–831. ISSN:1365-2214. DOI:10.1111/cch.12613.
- 1 2 Al-Namankany, Abeer, Alhubaishi, Abrar (1 augustus 2018). Effects of cleft lip and palate on children's psychological health: A systematic review. Journal of Taibah University Medical Sciences 13 (4): 311–318. ISSN:1658-3612. PMID: 31435341. PMC: 6694901. DOI:10.1016/j.jtumed.2018.04.007.