Naar inhoud springen

Syndroom van Goodpasture

Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
Esculaap
Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.
Syndroom van Goodpasture
Syndroom van Goodpasture
Coderingen
ICD-10 M31.0
ICD-9 446.21
OMIM 233450
DiseasesDB 5363
eMedicine med/923
ped/888
standaarden
MeSH D019867
Portaal  Portaalicoon   Geneeskunde

Het syndroom van Goodpasture is een auto-immuunziekte vernoemd naar de Amerikaanse patholoog en arts Ernest Goodpasture (1886-1960). In het bloed kunnen antistoffen gevonden worden die binden aan het NC1 domein van collageen type IV. Dit eiwit wordt aangetroffen in de nier (in de glomerulaire basale membraan) en in de long. Daardoor ontwikkelen patiënten glomerulonefritis (nierontsteking), wat leidt tot eiwit- en bloedverlies in de urine, en teruglopen van de nierfunctie. Daarnaast kunnen longbloedingen ontstaan. Dit kan blijken uit het ophoesten van bloed en benauwdheid. Patiënten zijn vaak ook vermoeid, ziek, en koortsig.

De acute fase kan behandeld worden met plasmaferese (om de auto-antistoffen uit het bloed te filteren), gecombineerd met hoge dosis immuunsuppressiva, vooral prednisolon.