Ziekte van Creutzfeldt-Jakob
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) is een zeer zeldzame, door prionen veroorzaakte hersenziekte gekenmerkt door geheugenverlies, ataxie, onwillekeurige bewegingen en stijfheid. De ziekte komt voor bij ca 2 op de 1.000.000 mensen en manifesteert zich rond het 50e levensjaar. Na het ontstaan van klachten verloopt de ziekte in enkele jaren fataal. Er bestaat geen behandeling voor.
De ziekte is genoemd naar twee neurologen, Hans Gerhard Creutzfeldt en Alfons Maria Jakob.
Vormen
Er zijn epidemiologisch gezien 3 verschillende soorten gevallen van CJD: de spontane vorm, de erfelijke vorm en de iatrogene (door medisch handelen veroorzaakte) vorm. De grote meerderheid van de gevallen zijn spontane gevallen.
In de jaren 1990-2000 kreeg de ziekte veel bekendheid door de mogelijke relatie met boviene spongiforme encefalopathie, de gekke koeienziekte. Oorspronkelijk werd verondersteld dat het ging om een nieuwe variant van CJD, vandaar dat deze ziekte bekend staat als variant Creutzfeldt-Jakob Ziekte (vCJD). Op basis van het ziektepatroon (o.a. in de hersenen) blijkt het echter een andere ziekte te zijn.
Overdraagbaarheid
CJD is overdraagbaar van mens op mens, zoals is gebleken uit een aantal tragische medische ongevallen waarbij
- ontvangers van menselijk groeihormoon (indertijd verkregen uit hypofyseweefsel van overleden mensen, nu synthetisch gemaakt) de ziekte ontwikkelden, en
- de ziekte werd geconstateerd bij mensen die een neurochirurgische ingreep hadden ondergaan kort nadat een patiënt met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob met dezelfde instrumenten was geopereerd.
Het prion-agens wordt namelijk, zoals toen bleek, helaas niet voldoende onschadelijk gemaakt door normale, op dat moment gangbare sterilisatie-maatregelen.
De erfelijke vorm van de ziekte is het gevolg van een mutatie van het gen dat codeert voor het prion. De mutatie veroorzaakt een gemakkelijkere overgang van het gewone eiwit naar de afwijkende vorm.
Verwante ziekten
Ziekten van dezelfde familie zijn o.a.:
- het GSS-syndroom bij de mens
- Fatale Familiale Insominia (FFI) bij de mens
- Bovine Spongiforme Encefalopathie (BSE) bij runderen
- Feline spongiforme encefalopathie bij katachtigen
- Scrapie bij schapen en geiten
- Chronic Wasting Disease (CWD) bij hertachtigen