Prion

Prionen (van Proteinaceous infectious particles) zijn deeltjes die ontstaan uit bepaalde eiwitten die normaal o.a. voorkomen in de hersenen. Prionen zijn op een abnormale manier opgevouwen versies hiervan en kunnen in tegenstelling tot het normale eiwit niet meer door eiwitafbrekende-enzymen (proteasen) worden afgebroken. Bovendien hebben ze de eigenschap dat ze bij contact andere moleculen van dit eiwit die nog wel in de normale configuratie verkeren, kunnen bewegen tot het aannemen van de abnormale configuratie. Hierdoor ontstaat een kettingreactie waarbij uiteindelijk al de moleculen van dat eiwit in de cel in de abnormale, niet-functionele configuratie verkeren. Hierdoor gaan aangetaste zenuwcellen uiteindelijk dood, waardoor zieke dieren neurologische verschijnselen gaan vertonen en uiteindelijk ook doodgaan. Of dit het gevolg is van het wegvallen van de werking van het correcte eiwit of van de werking van de foute eiwitten, is nog onzeker.

Het normale eiwit PrP^c wordt gecodeerd door PRNP (het Prion Protein gen), dat bij de mens gelegen is op chromosoom 21 (opm.:niet 20?). Door mutaties van het gen PRNP kunnen er door kleine afwijkingen in de gevormde aminozuren prionen (bij scrapie:PrP^Sc) gevormd worden. In deze gevallen kan de ziekte erfelijk zijn. De schapenfokkerij is bezig om de schapen genetisch scrapie vrij te maken.

Lange tijd zijn de prionziekten een groot raadsel geweest: de ziekten waren aantoonbaar experimenteel overdraagbaar en dus infectieziekten, maar het veroorzakende agens was kleiner dan welke bacterie of welk virus ook. Het exacte werkingsmechanisme is ook nog niet helemaal opgehelderd. In 1997 kreeg Stanley B. Prusiner, die al in 1982 dit mechanisme had voorgesteld, de Nobelprijs geneeskunde voor zijn werk op het gebied van prionen.

Bij verschillende diersoorten en de mens zijn inmiddels een aantal prionziekten bekend, waarvan de bekendste zijn:

Mens: kuru, ziekte van Creutzfeldt-Jakob, vCJD (Variant Creutzfeldt-Jakob disease), GSS(Gerstmann Straussler Schenker Syndroom), FFI (fatale familiale insomnia)
Rund: Boviene spongiforme encefalopathie (BSE of gekke-koeienziekte)
Schaap: scrapie
Nerts: overdraagbare nerts-encephalopathie

Theoriën

Er zijn verschillende theorieën over prionen.
Een van deze theorieën is de volgende: Omdat er varianten in de biochemische eigenschappen van een bepaald prion voorkomen, zou het mogelijk kunnen zijn dat erfelijke informatie in het prion is opgeslagen in de vorm van de wijze van vouwing van het eiwit. Naast DNA en RNA zou dan een derde vorm van opslag van genetische informatie bestaan.