Kernicterus
| Kernicterus | ||||
|---|---|---|---|---|
| Coderingen | ||||
| ICD-10 | P57 | |||
| ICD-9 | 773.4, 774.7 | |||
| DiseasesDB | 7161 | |||
| MedlinePlus | 003243 | |||
| eMedicine | ped/1247 | |||
| standaarden | ||||
| MeSH | D007647 | |||
| ||||
Kernicterus is een aandoening waarbij de hersenen worden beschadigd als gevolg van een te hoog bilirubinegehalte in het bloed van baby's.
Verschijnselen en gevolgen
De baby ziet geel (icterus) en is suf. Door de kernicterus raken bepaalde hersenkernen beschadigd:
- de kern van de gehoorzenuw (VIII) nervus vestibulocochlearis waardoor een ernstige perceptieve slechthorendheid ontstaat.
- kernen die de automatische bewegingen coördineren met als gevolg choreoathetose.
- de kernen van de hersenzenuwen die de ogen besturen (III nervus oculimotorius ,IV nervus trochlearis en VI nervus abducens) waardoor strabismus ontstaat.
Bovendien hebben mensen die een kernicterus hebben doorgemaakt een verstandelijke beperking
Oorzaak
Het brein van een zuigeling is nog niet effectief door een bloed-hersenbarrière beschermd, en de lever is nog niet in staat grote hoeveelheden bilirubine door conjugatie onschadelijk te maken. Bij abnormale bloedafbraak zoals bij resusantagonisme zal de bilirubine dan ook gemakkelijk de hersenen van een pasgeborene kunnen beschadigen, hierbij blijken de in de hersenstam gelegen kernen erg gevoelig. Resusantagonisme ontstaat als de moeder, antistoffen maakt tegen het bloed van het kind. Deze antistoffen veroorzaken bloedafbraak in de foetus en de pasgeborene. Voor de geboorte wordt het bilirubine dat hierbij ontstaat, door het lichaam van de moeder opgenomen, na de geboorte kan dit niet meer en kan een kernicterus ontstaan. Baby's met G6PD-deficiëntie lopen een verhoogd risico.
Preventie
In Nederland wordt het bloed van de moeder tijdens de zwangerschap gecontroleerd op antistoffen. Indien nodig kan het ongeboren kind al voor de geboorte een foetale bloedtransfusie ontvangen. Als de moeder resusnegatief is en uit navelstrengbloed van de pasgeborene blijkt deze resuspositief te zijn, dan wordt de moeder anti-D toegediend. Door antistoffen tegen de resuspositieve bloedcellen die tijdens de geboorte van het kind in de bloedsomloop van de moeder zijn geraakt, toe te dienen, wordt voorkomen dat het lichaam van de moeder deze zelf aanmaakt wat bij een volgende zwangerschap problemen zou opleveren.
Behandeling
Als een pasgeborene te geel ziet, of onrijp is, wordt middels lichttherapie getracht het bilirubinegehalte binnen veilige grenzen te houden. Als dit niet mogelijk blijkt, wordt het bloed van het kind vervangen door bloed dat niet wordt afgebroken door de antistoffen, bijvoorbeeld door resusnegatief bloed (wisseltransfusie).