Wikipedia:Educatieprogramma/ITV Hogeschool voor Tolken en Vertalers/PANDAS

Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections (PANDAS) is de hypothese dat bij sommige kinderen die plotseling een obsessieve-compulsieve stoornis (OCD) of tics krijgen, de aandoening wordt veroorzaakt door een infectie met een groep A-beta-hemolytische streptokok (GABHS).De veronderstelde link tussen de infectie en deze stoornissen is een auto-immuumreactie op een GABHS-infectie, waarbij antilichamen worden geproduceerd die de functie van de basale ganglia verstoren, wat exacerbaties veroorzaakt. Het wordt verondersteld dat deze auto-immuumreactie veel verschillende neuropsychiatrische symptomen kan veroorzaken.

De PANDAS-hypothese is gebaseerd op observaties tijdens klinische gevalstudies aan het Amerikaanse National Institutes of Health en vervolgens op klinisch onderzoek bij kinderen die plotseling ernstige OCD en tics schenen te hebben gekregen na een infectie. Er is ondersteunend bewijs gevonden voor de link tussen een streptokokkeninfectie en het ontstaan van sommige gevallen van OCD en tics, maar het bewijs voor het causaal verband is nog slecht gedefinieerd. De PANDAS-hypothese is controversieel: er is een discussie gaande of het een aparte ziekte is die verschilt van andere gevallen van het syndroom van Gilles de la Tourette (GTS) of OCD of niet.

PANDAS is nog geen erkende ziekte: het is nog niet opgenomen als diagnose in de International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD) of de Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM).

Kenmerken

Naast de diagnose OCD of tics kunnen kinderen ook andere symptomen hebben, zoals stemmingswisselingen, bedplassen, angst en verslechtering van het handschrift. Volgens het PANDAS-model wordt de plotselinge aanvang van de ziekte voorafgegaan door een streptokokkenkeelonsteking. Omdat het klinische spectrum van PANDAS op dat van Tourette lijkt, hebben sommige onderzoekers geopperd dat PANDAS en Tourette verwant zouden kunnen zijn: dit idee is controversieel en er wordt op dit moment onderzoek naar verricht.

Mechanismes

De diagnose PANDAS en de hypothese dat de symptomen bij deze groep patiënten worden veroorzaakt door een infectie zijn controversieel. Het is onduidelijk of de groep patiënten die de diagnose PANDAS krijgt de OCD en tics hebben ontwikkeld door andere (pathofysiologische) mechanismes dan die bij andere mensen met de diagnose Tourette. Onderzoekers gaan uit van de hypothese dat het mechanisme lijkt op dat van reumatische koorts, een auto-immuunaandoening die wordt veroorzaakt door een streptokokkeninfectie, waardoor antistoffen het brein aanvallen en neuropsychiatrische aandoeningen veroorzaken. De moleculaire nabootsing-hypothese is geopperd als uitleg voor het mechanisme achter PANDAS. Deze hypothese houdt in dat antigenen op de celwanden van de streptokokkenbacterie overeenkomsten vertonen met de proteïnes van de hartkleppen, gewrichten en het brein. Omdat de antistoffen een immuunreactie veroorzaken die deze weefsels beschadigen, kan een kind met reumatische koorts hartaandoeningen krijgen (met name mitralisklepinsufficiëntie), artritis en abnormale bewegingen die chorea van Sydenham of sint-vitusdans worden genoemd. Bij een bacteriële infectie produceert het lichaam normaal gesproken antistoffen, die ervoor zorgen dat de bacteriën in het lichaam worden gedood. Bij sommige mensen met reumatische koorts vallen antistoffen het hartweefsel aan, wat leidt tot carditis, of ze reageren met de gewrichten, wat leidt tot artritis. Er wordt aangenomen dat OCD en tics bij PANDAS op dezelfde manier worden veroorzaakt. De delen van het brein die mogelijk worden aangedaan door PANDAS zijn de basale ganglia, waarvan wordt geloofd dat ze verantwoordelijk zijn voor beweging en gedrag. Er wordt gedacht dat net als bij chorea van Sydenham de antistoffen reageren met hersenzenuwcellen in de basale ganglia, waardoor de tics en OCD ontstaan die voorkomen bij PANDAS. Onderzoek weerlegd noch ondersteunt deze hypothese: het meest overtuigende bewijs is afkomstig uit een gecontroleerd onderzoek bij 144 kinderen (Mell c.s., 2005), maar de resultaten van verkennende longitudinale onderzoeken hebben nog geen uitsluitsel gegeven.

Diagnose

Lombrose en Scahill (2008) stelden vijf diagnostische criteria op voor PANDAS: 1 de aanwezigheid van tics en/of OCD zoals beschreven in de DSM-IV; 2 begin van de neuropsychiatrische symptomen die beginnen voor de pubertijd; 3 een plotselinge aanvang van de symptomen en/of episodes van plotselinge exacerbaties, afgewisseld met periodes van gedeeltelijke of complete remissie; 4 bewijs van een tijdsrelatie tussen het begin of de exacerbatie van symptomen en een voorafgaande streptokokken infectie; 5 onwillekeurige bewegingen (bijvoorbeeld motorische hyperactiviteit en choreatische bewegingen) tijdens exacerbaties. De kinderen, oorspronkelijk beschreven door Swedo c.s. in 1998, kregen gewoonlijk plotseling (binnen 24 uur) ernstige symptomen, waaronder motorische of vocale tics, obsessies en/of compulsief gedrag. Sommige onderzoeken ondersteunden acute exacerbaties die in verband werden gebracht met een streptokokkeninfectie onder klinisch gedefinieerde PANDAS-gevallen (Murphy en Pichichero, 2002, Giulino c.s., 2002) en andere niet (Luo c.s., 2004, Perrin c.s., 2004) Er is in Amerika bezorgdheid geuit over het feit dat PANDAS te snel als diagnose wordt gesteld nadat de diagnose bij een aanzienlijk aantal patiënten was gesteld door algemene artsen terwijl na onderzoek door specialisten de symptomen niet aan de criteria bleken te voldoen.

Classificatie

Een mogelijke relatie tussen PANDAS en andere aandoeningen die op jonge leeftijd beginnen. Andere bronnen melden periodes van remissies en brengen PANDAS in verband met andere diagnoses zoals ADHD. PANDAS is een veronderstelde auto-immuunziekte die leidt tot verschillende combinaties van tics, obsessies, compulsief gedrag en andere symptomen die ernstig genoeg zijn om gediagnosticeerd te worden als chronische tics, OCD en Tourette. Er wordt gedacht dat de oorzaak lijkt op die van chorea van Sydenham, wat wordt veroorzaakt door een groep A-streptokokkeninfectie (GAS-infectie) die dan leidt tot reumatische koorts door een auto-immuunreactie. Net als bij chorea van Sydenham wordt bij PANDAS aangenomen dat een auto-immuunreactie op de basale ganglia van het brein een rol speelt. Anders dan bij chorea van Sydenham wordt PANDAS niet in verband gebracht met andere soorten reumatische koorts, zoals ontsteking van het hart. Pichechero wijst erop dat PANDAS om verschillende redenen nog niet officieel wordt erkend als ziekte. De veronderstelde leeftijd waarop het begint en klinische kenmerken hebben betrekking op een zekere groep patiënten die werden gekozen voor de onderzoeken, terwijl geen systematische onderzoeken naar andere mogelijke relaties tussen een GAS-infectie en andere neurologische symptomen werden gedaan. Er bestaat controverse over de vraag of het symptoom choreatische bewegingen anders of hetzelfde is als de bewegingen bij chorea van Sydenham. Het is niet bekend of het patroon van plotselinge aanvang typisch is voor PANDAS. Tenslotte is er controverse over de vraag of er een tijdsrelatie is tussen GAS-infecties en PANDAS-symptomen.