Ziekte van Kawasaki
| Ziekte van Kawasaki | ||||
|---|---|---|---|---|
| ||||
| Synoniemen | ||||
| Latijn | morbus Kawasaki[1] | |||
| Nederlands | syndroom van Kawasaki | |||
| Coderingen | ||||
| ICD-10 | M30.3 | |||
| ICD-9 | 446.1 | |||
| OMIM | 300530 | |||
| DiseasesDB | 7121 | |||
| MedlinePlus | 000989 | |||
| eMedicine | med/1223 | |||
| ||||
De ziekte van Kawasaki of mucocutaan lymfekliersyndroom (MCLS) is een zeldzame ziekte waarbij de middelgrote bloedvaten door het gehele lichaam ontstoken raken. De ziekte is genoemd naar de Japanse arts Tomisaku Kawasaki die in 1967 als eerste de diagnose en de behandeling beschreef.
De ziekte wordt waarschijnlijk veroorzaakt door een bacterie of een virus, maar de precieze oorzaak is niet bekend. Waarschijnlijk is het een resultaat van hyperreactiviteit van het immuunsysteem in combinatie met genetische gevoeligheid. Er zijn aanwijzingen dat afwijkingen in het ITPKC-gen en chromosoom 19 geassocieerd zijn met de vatbaarheid voor de ziekte. De patiënt krijgt hevige moeilijk te controleren koorts, de lymfeklieren in de hals zwellen op, en er ontstaat huiduitslag en rode verkleuring van de slijmvliezen. De behandeling bestaat uit intraveneus toedienen van immunoglobuline. Om bijverschijnselen te bestrijden worden hoge doses aspirine gegeven.
Deze ziekte komt voor bij kinderen, meestal jonger dan vijf jaar, er zijn echter inmiddels ook casussen bekend bij volwassenen. De gemiddelde leeftijd van de patiëntjes is twee jaar; twee derde van hen zijn jongetjes. De oorzaak van deze ongelijke sekseverdeling is niet bekend. Onder Japanners komt de ziekte vaker voor, gevolgd door de Afro-Caribische etniciteit.
De ziekte van Kawasaki is in 1993 ingedeeld bij de vasculitiden. Soms wordt de ziekte van Kawasaki aangezien voor roodvonk, waarbij ook koorts, een rode tong, gezwollen klieren en na enkele dagen vervelling optreden. Als een behandeling met immunoglobuline binnen de eerste 10 ziektedagen achterwege blijft, bestaat er een verhoogde kans op het ontstaan van aneurysmata.[2] Toevoegen van corticosteroïden aan het behandelregime reduceert de kans op aneurysmavorming nog meer.[3] Aangezien de ziekte een zelf-limiterende ziekte is, wordt de diagnose vaak gemist. Deze kinderen kunnen opgroeien met een coronair aneurysma, in 25% van de onbehandelde gebeurt dit, waardoor ze meer kans hebben op bijvoorbeeld een myocardinfarct op jonge leeftijd. Daarbij is er een kans dat sommige kinderen die behandeld zijn met immunoglobulines ook coronaire aneurysmata ontwikkelen. De eerste presentatie van een gemiste ziekte van Kawasaki kan een myocardinfarct zijn.[4]
Externe links
- ↑ Reuter, P. (2007). Springer Klinisches Wörterbuch. Heidelberg: Springer Medizin Verlag.
- ↑ De Rosa G, Pardeo M, Rigante D. Current recommendations for the pharmacologic therapy in Kawasaki syndrome and management of its cardiovascular complications. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2007 Sep-Oct;11(5):301-8.
- ↑ Wooditch AC, Aronoff SC. Effect of initial corticosteroid therapy on coronary artery aneurysm formation in Kawasaki disease: a meta-analysis of 862 children. Pediatrics. 2005 Oct;116(4):989-95.
- ↑ Daniels LB, Tjajadi MS. Prevalence of kawasaki disease in young adults with suspected myocardial ischemia. Circulation. 2012 May 22;125(20):2447-53. Epub 2012 May 17