Posturaal orthostatisch tachycardiesyndroom: verschil tussen versies

Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
Verwijderde inhoud Toegevoegde inhoud
Geen bewerkingssamenvatting
Alynda (overleg | bijdragen)
Geen bewerkingssamenvatting
Regel 29: Regel 29:


POTS kan samen voorkomen met alle typen [[Syndroom van Ehlers-Danlos|Ehlers-Danlos syndroom]] (EDS),<ref name="mathias2012" /> een erfelijke bindweefselstoornis die zich kenmerkt door hypermobiele gewrichten die snel [[luxatie|uit de kom raken]], losse huid, snel blauwe plekken en vele andere symptomen. De combinatie POTS EDS en [[Mast Cell Activatie Syndroom]] (MCAS) wordt steeds vaker gezien, waarbij een genetische marker bij alle drie de condities gevonden wordt. POTS komt ook vaak samen voor met [[vasovagale syncope]]; dit overlapt in 25% van de gevallen.<ref name="carew2009">{{en}}{{cite journal | author = Carew, S., Connor, M. O., Cooke, J., Conway, R., Sheehy, C., Costelloe, A., & Lyons, D. | year = 2009 | title = A review of postural orthostatic tachycardia syndrome | journal = Europace | volume = 11 | issue = 1 | pages = 18–25 | doi = 10.1093/europace/eun324 | url = http://europace.oxfordjournals.org/content/11/1/18.long}}</ref> Er is ook significant veel overlap tussen POTS en het [[chronisch vermoeidheidssyndroom]] (CVS); zo'n 25-50% van de CVS patiënten heeft ook POTS.<ref name="carew2009"/> Vermoeidheid en verminderde inspanningstolerantie zijn kenmerkend voor beide condities, en [[dysautonomie]] kan ten grondslag liggen aan beide aandoeningen.<ref name="carew2009"/>
POTS kan samen voorkomen met alle typen [[Syndroom van Ehlers-Danlos|Ehlers-Danlos syndroom]] (EDS),<ref name="mathias2012" /> een erfelijke bindweefselstoornis die zich kenmerkt door hypermobiele gewrichten die snel [[luxatie|uit de kom raken]], losse huid, snel blauwe plekken en vele andere symptomen. De combinatie POTS EDS en [[Mast Cell Activatie Syndroom]] (MCAS) wordt steeds vaker gezien, waarbij een genetische marker bij alle drie de condities gevonden wordt. POTS komt ook vaak samen voor met [[vasovagale syncope]]; dit overlapt in 25% van de gevallen.<ref name="carew2009">{{en}}{{cite journal | author = Carew, S., Connor, M. O., Cooke, J., Conway, R., Sheehy, C., Costelloe, A., & Lyons, D. | year = 2009 | title = A review of postural orthostatic tachycardia syndrome | journal = Europace | volume = 11 | issue = 1 | pages = 18–25 | doi = 10.1093/europace/eun324 | url = http://europace.oxfordjournals.org/content/11/1/18.long}}</ref> Er is ook significant veel overlap tussen POTS en het [[chronisch vermoeidheidssyndroom]] (CVS); zo'n 25-50% van de CVS patiënten heeft ook POTS.<ref name="carew2009"/> Vermoeidheid en verminderde inspanningstolerantie zijn kenmerkend voor beide condities, en [[dysautonomie]] kan ten grondslag liggen aan beide aandoeningen.<ref name="carew2009"/>

== Oorzaken ==
POTS symptomen kunnen door verschillende pathofysiologische mechanismen worden veroorzaakt. <ref name=Mar2014/> Over deze mechanismen is nog weinig bekend<ref name="freeman2011" /> en ze kunnen overlappen; veel patiënten vertonen kenmerken van meerdere POTS typen. <ref name=Mar2014/> Veel POTS patiënten hebben een laag bloedvolume ([[hypovolemie]]), wat de terugstroom van bloed naar het hart vermindert. <ref name=Mar2014/> Om hiervoor te compenseren verhoogt het hart haar [[hartminuutvolume]] door sneller te kloppen, <ref name="johnson2010">{{cite journal | author = Johnson, J. N., Mack, K. J., Kuntz, N. L., Brands, C. K., Porter, C. J., & Fischer, P. R. | year = 2010 | title = Postural orthostatic tachycardia syndrome: a clinical review | journal = Pediatric Neurology | volume = 42 | issue = 2 | pages = 77–78 | doi = 10.1016/j.pediatrneurol.2009.07.002}}</ref> wat leidt tot symptomen als [[presyncope]] en [[tachycardie]]. <ref name=Mar2014/>

In 30 tot 60% van de gevallen geclassificeerd als ''hyperadrenerge POTS'' zijn de [noradrenaline] verhoogd bij een staande positie, <ref name=Ben2012/> vaak door hypovolemie of gedeeltelijke [[autonome neuropathie]]. <ref name=Mar2014/> Een kleiner gedeelte van de mensen met POTS heeft (erg hoge) staande noradrenaline levels, die verhoogd zijn zonder dat er sprake is van hypovolemie of autonome neuropathie; dit wordt ''centrale hyperadrenerge POTS'' genoemd. <ref name=Mar2014/><ref name="raj2006">{{cite journal |pmid=16943900 |year=2006 | authors = Raj SR |title=The Postural Tachycardia Syndrome (POTS): Pathophysiology, diagnosis & management |volume=6 |issue=2 |pages=84–99 |pmc=1501099 |journal=Indian Pacing and Electrophysiology Journal}}</ref> De hoge noradrenaline levels dragen bij aan de tachycardie symptomen.<ref name=Mar2014/> Een ander subtype, '' neuropathische POTS'', wordt geassocieerd met [[denervatie]] van [[sympathische zenuwen]] in de benen. <ref name=Mar2014/> Er wordt gedacht dat bij dit subtype verminderde [[vasoconstrictie|samentrekking van de slagaders]] ervoor zorgt dat bloed ophoopt in de aderen van de onderbenen. <ref name=Ben2012/> De hartslag zou verhogen om te compenseren voor deze ophoping.<ref>{{cite journal |authors=Kavi L, Gammage MD, Grubb BP, Karabin BL |title=Postural tachycardia syndrome: multiple symptoms, but easily missed |journal=British Journal of General Practice |volume=62 |issue=599 |pages=286–87 |year=2012 |pmid=22687203 |pmc=3361090 |doi=10.3399/bjgp12X648963}}</ref>

Genen spelen waarschijnlijk een rol; één studie vond dat 1 op de 8 POTS patiënten een familiegeschiedenis van orthostatische intolerantie hadden.<ref name="johnson2010" /> In bijna 50% van de gevallen wordt POTS geassocieerd met een recente virale infectie. <ref name=Ben2012/> Het kan ook geassocieerd worden met fysieke [[deconditionering]] of [[chronisch vermoeidheidssyndroom]]. <ref name="freeman2011" /> Gedurende een virale infectie of langdurige bedlegerigheid kan het lichaam gewend raken aan orthostatische intolerantie en overmatige prikkelkbaarheid van het [[centraal zenuwstelsel]], wat leidt tot de fysieke onmogelijkheid van het lichaam om zich weer aan te passen aan een staande houding of aan beweging. <ref name=Ben2012/>

POTS komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Studies hebben de aandoening gelinkt aan acute stressoren zoals zwangerschap, een recente operatie of een recent trauma. POTS is ook gelinkt aan patiënten met een geschiedenis van auto-immuunziekten, PDS, bloedarmoede, hyperthyreoidie, fibromyalgie, diabetes, amyloidose, sarcoidose, systemische lupus erythematodes en kanker.

Wanneer POTS veroorzaakt wordt door een andere aandoening, wordt het ''secundaire POTS'' genoemd. <ref name=Grubb2008/> [[Diabetes mellitus]] wordt vaak gezien als primaire oorzaak.<ref name=Grubb2008/> POTS kan ook secundair zijn aan maag/darmziekten die worden geassocieerd met een verminderde vloeistofinname door misselijkheid, of vochtverlies door diarree, wat leidt tot hypovolemie. <ref name=Ben2012/>

Er is een subset patiënten die zowel POTS als [[mast cell activatiesyndroom]] (MCAS) hebben. Het is nog niet duidelijk of MCAS secundaire POTS veroorzaakt of dat ze samen voorkomen, maar door deze patiënten voor MCAS te behandelen kunnen de POTS symptomen significant verbeteren.<ref name="raj2013">{{cite journal |authors=Raj SR |title=Postural tachycardia syndrome (POTS) |journal=Circulation |volume=127 |issue=23 |pages=2336–2342 |year=2013 |pmid=23753844 |pmc=3756553 |doi=10.1161/CIRCULATIONAHA.112.144501 | url = http://circ.ahajournals.org/content/127/23/2336.full}}</ref>


== Externe links ==
== Externe links ==

Versie van 10 jul 2017 20:32

Esculaap Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.
Posturale Orthostatische Tachycardie Syndroom
Coderingen
ICD-10 I49.8
ICD-9 337.9
MeSH D054972
Portaal  Portaalicoon   Geneeskunde

Definitie en symptomen

Posturale orthostatische tachycardie syndroom (POTS) is een aandoening waarbij de overgang van een liggende of zittende positie naar een staande positie een abnormaal grote toename van de hartslagfrequentie veroorzaakt [1]. Hierbij treden symptomen op zoals duizeligheid, moeite met nadenken, wazig zicht of gevoel van slapte.[1] Andere aandoeningen die hierbij vaak voorkomen zijn prikkelbare darmsyndroom, slapeloosheid, chronische hoofdpijn en fibromyalgie.[1]

Oorzaak en diagnose

Over de oorzaak van POTS is nog weinig bekend.[2] Het syndroom begint vaak na een infectie, operatie of zwangerschap.[3] Het risico is groter indien de aandoening in de familie voorkomt.[1] Het diagnose criterium bij volwassenen is een toename in hartslag van meer dan 30 slagen per minuut binnen 10 minuten na het opstaan, waarbij de bloeddruk niet daalt.[1][2] Andere mogelijke oorzaken dienen te worden uitgesloten, zoals langdurige bedlegerigheid, uitdroging, hyperthyreoidie en bloedarmoede, alsmede gebruik van bepaalde medicijnen.

Behandeling, prognose, epidemiologie

Behandeling kan bestaan uit het vermijden van factoren die POTS uitlokken, een hoge inname van zout en vocht, compressiekousen (steunkousen), beweging, cognitieve gedragstherapie en medicijnen.[1] Medicatie kan bestaan uit bètablokkers, pyridostigmine, midrodine of fludrocortison. Meer dan 50% van de mensen die POTS ontwikkelen naar aanleiding van een virale infectie worden binnen vijf jaar beter.[3] Ongeveer 90% heeft baat bij behandeling. In de Verenigde Staten wordt de prevalentie geschat op 0.5 – 3 miljoen mensen.[2] De gemiddelde leeftijd waarop POTS ontstaat is 20 jaar, en het treft vaker vrouwen.[1]

Symptomen

Het voornaamste kenmerk van POTS is een objectieve toename van de hartslag van tenminste 30 slagen per minuut, binnen 10 minuten na het aannemen van een staande positie.[2] Voor jongeren tussen de 12 en 19 jaar geldt een diagnostisch criterium van een toename van 40 slagen per minuut.[4] Dit symptoom heet ook wel orthostatische (rechtop staande) tachycardie (snelle hartslag). Hierbij daalt de bloeddruk niet, want dan zou sprake zijn van orthostatische hypotensie.[2] Sommige medicijnen tegen POTS kunnen echter wel orthostatische hypotensie veroorzaken. De stijging in de hartslag gaat samen met andere kenmerken van orthostatische intolerantie – symptomen die ontstaan in een rechtopstaande houding en afnemen door te gaan zitten of liggen.[2] Deze orthostatische symptomen zijn onder andere hartkloppingen, duizeligheid, pijn in de borst, benauwdheid,[2] misselijkheid, spierslapte of een zwaar gevoel in de benen, wazig zien en cognitieve problemen, zoals moeite met nadenken.[1] Symptomen kunnen verergeren door lange tijd te zitten, lange tijd te staan, alcohol, warmte, (overmatige) beweging of het nuttigen van een grote maaltijd.

Eén derde van de mensen met POTS[1] valt flauw in reactie op posturale veranderingen of beweging.[5] Migraine-achtige hoofdpijn komt vaak voor, waarbij symptomen soms verergeren door rechtop te staan (orthostatische hoofdpijn).[5] Sommige mensen met POTS ontwikkelen acrocyanose, oftewel rood/blauw verkleurde huid, bij een staande houding, vooral in de voeten (dit duidt op het ophopen van bloed).[5] 48% van de mensen met POTS heeft last van chronische vermoeidheid en 32% rapporteert slaapstoornissen.[1] Anderen vertonen enkel orthostatische tachycardie als symptoom.[5]

POTS kan samen voorkomen met alle typen Ehlers-Danlos syndroom (EDS),[5] een erfelijke bindweefselstoornis die zich kenmerkt door hypermobiele gewrichten die snel uit de kom raken, losse huid, snel blauwe plekken en vele andere symptomen. De combinatie POTS EDS en Mast Cell Activatie Syndroom (MCAS) wordt steeds vaker gezien, waarbij een genetische marker bij alle drie de condities gevonden wordt. POTS komt ook vaak samen voor met vasovagale syncope; dit overlapt in 25% van de gevallen.[6] Er is ook significant veel overlap tussen POTS en het chronisch vermoeidheidssyndroom (CVS); zo'n 25-50% van de CVS patiënten heeft ook POTS.[6] Vermoeidheid en verminderde inspanningstolerantie zijn kenmerkend voor beide condities, en dysautonomie kan ten grondslag liggen aan beide aandoeningen.[6]

Oorzaken

POTS symptomen kunnen door verschillende pathofysiologische mechanismen worden veroorzaakt. [2] Over deze mechanismen is nog weinig bekend[4] en ze kunnen overlappen; veel patiënten vertonen kenmerken van meerdere POTS typen. [2] Veel POTS patiënten hebben een laag bloedvolume (hypovolemie), wat de terugstroom van bloed naar het hart vermindert. [2] Om hiervoor te compenseren verhoogt het hart haar hartminuutvolume door sneller te kloppen, [7] wat leidt tot symptomen als presyncope en tachycardie. [2]

In 30 tot 60% van de gevallen geclassificeerd als hyperadrenerge POTS zijn de [noradrenaline] verhoogd bij een staande positie, [1] vaak door hypovolemie of gedeeltelijke autonome neuropathie. [2] Een kleiner gedeelte van de mensen met POTS heeft (erg hoge) staande noradrenaline levels, die verhoogd zijn zonder dat er sprake is van hypovolemie of autonome neuropathie; dit wordt centrale hyperadrenerge POTS genoemd. [2][8] De hoge noradrenaline levels dragen bij aan de tachycardie symptomen.[2] Een ander subtype, neuropathische POTS, wordt geassocieerd met denervatie van sympathische zenuwen in de benen. [2] Er wordt gedacht dat bij dit subtype verminderde samentrekking van de slagaders ervoor zorgt dat bloed ophoopt in de aderen van de onderbenen. [1] De hartslag zou verhogen om te compenseren voor deze ophoping.[9]

Genen spelen waarschijnlijk een rol; één studie vond dat 1 op de 8 POTS patiënten een familiegeschiedenis van orthostatische intolerantie hadden.[7] In bijna 50% van de gevallen wordt POTS geassocieerd met een recente virale infectie. [1] Het kan ook geassocieerd worden met fysieke deconditionering of chronisch vermoeidheidssyndroom. [4] Gedurende een virale infectie of langdurige bedlegerigheid kan het lichaam gewend raken aan orthostatische intolerantie en overmatige prikkelkbaarheid van het centraal zenuwstelsel, wat leidt tot de fysieke onmogelijkheid van het lichaam om zich weer aan te passen aan een staande houding of aan beweging. [1]

POTS komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Studies hebben de aandoening gelinkt aan acute stressoren zoals zwangerschap, een recente operatie of een recent trauma. POTS is ook gelinkt aan patiënten met een geschiedenis van auto-immuunziekten, PDS, bloedarmoede, hyperthyreoidie, fibromyalgie, diabetes, amyloidose, sarcoidose, systemische lupus erythematodes en kanker.

Wanneer POTS veroorzaakt wordt door een andere aandoening, wordt het secundaire POTS genoemd. [3] Diabetes mellitus wordt vaak gezien als primaire oorzaak.[3] POTS kan ook secundair zijn aan maag/darmziekten die worden geassocieerd met een verminderde vloeistofinname door misselijkheid, of vochtverlies door diarree, wat leidt tot hypovolemie. [1]

Er is een subset patiënten die zowel POTS als mast cell activatiesyndroom (MCAS) hebben. Het is nog niet duidelijk of MCAS secundaire POTS veroorzaakt of dat ze samen voorkomen, maar door deze patiënten voor MCAS te behandelen kunnen de POTS symptomen significant verbeteren.[10]

Externe links