Polychondritis recidivans
| Polychondritis recidivans | ||||
|---|---|---|---|---|
| ||||
Een ingezakte neus, symptoom van polychondritis.
| ||||
| Synoniemen | ||||
| Nederlands | recidiverende polychondritis syndroom van Myenberg-Altherr-Ühlinger polychondropathie panchondritis[1] | |||
| Coderingen | ||||
| ICD-10 | M94.1 | |||
| ICD-9 | 733.99 | |||
| DiseasesDB | 10248 | |||
| eMedicine | med/2000 derm/375 | |||
| MeSH | D011081 | |||
| ||||
Polychondritis recidivans (Oudgrieks: πολύς polus, veel; χόνδρος chondros, kraakbeen; -ιτις -itis, ontsteking) is een zeer zeldzame ziekte (ca. 55 mensen per jaar in Nederland[2]) aan het kraakbeen dat gekenmerkt wordt door herhaalde episodes van ontsteking aan voornamelijk de oren, neus, het strottehoofd en de kraakbeenringen van de luchtpijp en hoofdbronchieën.[2][3][4][5][6][7] De ontstekingen worden soms gevolgd door degeneratie en misvorming van het kraakbeen,[8] wat bij de betrokkenheid van de luchtwegen en/of hartkleppen tot levensbedreigende complicaties kan leiden. Het immuunsysteem is verantwoordelijk voor de ontstekingsreactie van het kraakbeen. Polychondritis recidivans wordt beschouwd als een auto-immuunziekte en wordt meestal behandeld door het geneeskundige specialisme van de reumatologie.
Symptomen
[bewerken | brontekst bewerken]Chondritis
[bewerken | brontekst bewerken]Chondritis is hét kenmerk van deze ziekte en is nodig voor de diagnose van polychondritis recidivans. De telkens terugkerende ontstekingen aan het kraakbeen kunnen uiteindelijk leiden tot lokale degeneratie en atrofie.[8]
Al het kraakbeen kan worden aangetast, maar in veel gevallen zal de ziekte sommige plekken met kraakbeen aantasten en anderen gedeeltes onaangetast laten. Lichaamsdelen die kraakbeen bevatten en daarmee door polychondritis aangetast kunnen worden zijn onder andere de oren (89% van de patiënten[9]), neus (61%), keel (50%), hartkleppen (12%) en alle gewrichten (72%). Polychondritis kan onder andere type 3 tracheomalacie veroorzaken. Bij de kraakbeenontsteking van het oor is kenmerkend dat de oorlel, die geen kraakbeen bevat, niet mee doet.
Andere manifestaties
[bewerken | brontekst bewerken]De ontstekingsreactie van RP kunnen ook andere weefsels met proteoglycanen aantasten, zoals de ogen, aorta, hart, binnenste oor, de huid en andere neurologische complicaties. Het voorkomen van deze manifestaties is variabel in de combinaties en kan vanaf het begin van de ziekte aanwezig zijn, of later ontstaan.[8]
Neurologische complicaties
[bewerken | brontekst bewerken]De betrokkenheid van neurologische complicaties is maar bij 3% van de patiënten vastgesteld en treft vooral complicaties in het perifere zenuwstelsel of centrale zenuwstelsel.
Aandoeningen geassocieerd met polychondritis recidivans
[bewerken | brontekst bewerken]De ziekte gaat vaker dan door het toeval verklaard kan worden samen met andere reumatische aandoeningen zoals SLE, vasculitis of RA.
Oorzaak
[bewerken | brontekst bewerken]De oorzaak van de ziekte is onbekend. Gedacht wordt dat de eigen antilichamen de glycosaminoglycanen aanvallen.[9]
Diagnose
[bewerken | brontekst bewerken]De diagnose wordt meestal gesteld op basis van de symptomen, een biopsie is meestal niet nodig. De diagnose polychondritis mag worden gesteld bij:
- Symptomen in twee van de drie belangrijkste gebieden (oren, neus en keel)
- Symptomen in een van de drie belangrijkste gebieden aanwezig zijn en er daarnaast sprake is van twee andere klachten als oogontsteking, gehoorschade of artritis.
Doordat de ziekte zo zeldzaam is, is de tijd tussen het eerste medisch contact en de diagnose polychondritis gemiddeld 2,9 jaar. 68% van de patiënten moest langer dan 1 jaar wachten op de diagnose en één derde van de patiënten heeft meer dan vier artsen gezien voor de diagnose werd gesteld.[10]
Differentiaal diagnose
[bewerken | brontekst bewerken]Aantasting van de oren is de onderscheidende factor van polychondritis, enkel een necrotiserende otitis externa met pseudomonas aeruginosa kan vergelijkbare symptomen aan het oor veroorzaken.[11]
Behandeling
[bewerken | brontekst bewerken]De behandeling van polychondritis bestaat meestal uit het onderdrukken van het immuunsysteem met corticosteroïden zoals prednison. Dit middel heeft echter een aantal belangrijke bijwerkingen. Om de bijwerkingen van corticosteroïden te mijden worden er ook ontstekingsremmers zoalals colchicine, dapson en azathioprine gebruikt. Eén veelbelovend geneesmiddel uit deze groep is methotrexaat.[12]
Prognose
[bewerken | brontekst bewerken]De meest voorkomende doodsoorzaken bij polychondritis zijn aandoeningen aan de luchtweg, infecties (door de immuunonderdrukkende medicatie) en cardiovasculaire complicaties. Het 10-jaarsoverlevingspercentage is volgens een inmiddels gedateerd onderzoek uit 1986 55%[13] maar volgens een nieuwer onderzoek uit 1998 98%.[9]
Epidemiologie
[bewerken | brontekst bewerken]De incidentie van polychondritis is 3,5 op 1.000.0000 (in Rochester, Minnesota).[13] Hoewel de ziekte op alle leeftijden voorkomt, openbaart polychondritis zich meestal rond het 47e levensjaar.[10] Het geslacht heeft geen invloed op de ziekte en er zijn gevallen beschreven van 6- tot 87-jarige patiënten.[14]
Externe link
[bewerken | brontekst bewerken]Referenties
[bewerken | brontekst bewerken]- ↑ Jochems, A.A.F.; Joosten, F.W.G.M., Coëlho Zakwoordenboek der Geneeskunde. Elsevier Gezondheidszorg (2006).
- ↑ a b H.S. Luthra, Relapsing polychondritis, J.H. Klippel, P.A. Dieppe (Eds.), Rheumatology, vol. 27, Mosby, St Louis (1998), pp. 1–4
- ↑ L.P. McAdam, M.A. O’Hanlan, R. Bluestone, et al., Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and a review of the literature, Medicine (Baltimore), 55 (1976), pp. 193–215
- ↑ C.J. Michet Jr., C.H. McKenna, H.S. Luthra, et al., Relapsing polychondritis. Survival and predictive role of early disease manifestations, Ann Intern Med, 104 (1986), pp. 74–78
- ↑ D.E. Trentham, C.H. Le, Relapsing polychondritis, Ann Intern Med, 129 (1998), pp. 114–122
- ↑ T. Lahmer, M. Treiber, A. von Werder, et al., Relapsing polychondritis: an autoimmune disease with many faces, Autoimmun Rev, 9 (2010), pp. 540–546
- ↑ S.D. Mathew, D.F. Battafarano, M.J. Morris, Relapsing polychondritis in the Department of Defense population and review of the literature, Semin Arthritis Rheum, 42 (2012), pp. 70–83
- ↑ a b c Relapsing polychondritis. Puéchal X, Terrier B, Mouthon L, Costedoat-Chalumeau N, Guillevin L, Le Jeunne C., Joint Bone Spine. 2014 Mar;81(2):118-24. doi: 10.1016/j.jbspin.2014.01.001. Epub 2014 Feb 18. Review.
- ↑ a b c Kent, Peter D.; Michet, Clement J. Jr en Luthra, Harvinder S., Relapsing polychondritis. Current Opinion in Rheumatology. 16(1):56-61 (januari 2004).
- ↑ a b Trentham, David E. en Le, Christine H., Relapsing polychondritis. Annals of Internal Medicine (15 juli 1998).
- ↑ Sander, R., Otitis Externa: A Practical Guide to Treatment and Prevention. American Family Physician 63(5):927-36, 941-2. (1 maart 2001).
- ↑ Park, J.; Gowin, K.M. en Schumacher, H.R. Jr, Steroid sparing effect of methotrexate in relapsing polychondritis.. Journal of Rheumatology 23(5):937-8 (mei 1996).
- ↑ a b Koopmans, Willem J., Relapsing polychondritis. Arthritis and Allied Conditions: A Textbook of Rheumatology 1595–1603. Lippincott Williams & Wilkins (1997).
- ↑ Frances, C.; el Rassi, R.; Laporte, J.L.; Rybojad, M.; Papo, T. en Piette, J.C., Dermatologic manifestations of relapsing polychondritis. A study of 200 cases at a single center.. Medicine (Baltimore) (2001).