Bilirubine

Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
Ga naar: navigatie, zoeken
Bilirubine
Structuurformule en molecuulmodel
Structuur van de gedeprotoneerde vorm van bilirubine
Structuur van de gedeprotoneerde vorm van bilirubine
Algemeen
Molecuulformule
     (uitleg)
C33H36N4O6
IUPAC-naam 3-[2-[ [3-(2-carboxyethyl)-5- [(3-ethenyl-4-methyl-5-oxopyrrol-2-ylideen)methyl] -4-methyl-1H-pyrrol-2-yl]methyl]-5- [(4-ethenyl-3-methyl-5-oxopyrrol-2-ylideen)methyl] -4-methyl-1H-pyrrol-3-yl]propaanzuur
Andere namen hematoïdine
Molmassa 584,66214 g/mol
SMILES
Zie voetnoot[1]
InChI
1/C33H36N4O6/c1-7-20-19(6)32(42)

37-27(20)14-25-18(5)23(10-12-31(40)41) 29(35-25)15-28-22(9-11-30(38)39)17(4) 24(34-28)13-26-16(3)21(8-2)33(43)36- 26/h7-8,13-14,34-35H,1-2,9-12,15H2,3- 6H3,(H,36,43)(H,37,42)(H,38,39)(H,

40,41)/b26-13-,27-14-/f/h36-38,40H
CAS-nummer 635-65-4
EG-nummer 211-239-7
PubChem 5280352
Waarschuwingen en veiligheidsmaatregelen
Fysische eigenschappen
Kleur Geel
Goed oplosbaar in Apolaire oplosmiddelen
Slecht oplosbaar in water
Waar mogelijk zijn SI-eenheden gebruikt. Tenzij anders vermeld zijn standaardomstandigheden gebruikt (298,15 K of 25 °C, 1 bar).
Portaal  Portaalicoon   Scheikunde

Bilirubine is een afvalstof die voornamelijk vrijkomt bij afbraak van oude rode bloedcellen. Bilirubine is het afbraakproduct van hemoglobine, de rode bloedkleurstof. Bilirubine is giftig voor het lichaam, wordt uitgescheiden via de gal en verlaat op deze wijze via de uitwerpselen het lichaam.

Bilirubine is zeer slecht oplosbaar in water, daarom wordt het in het bloed gebonden aan albumine. Het wordt door de lever uit het bloed opgenomen en gekoppeld aan glucuronzuur met het enzym glucuronyltransferase. Hierdoor wordt het bilirubine wateroplosbaar en kan het door de lever in de gal worden uitgescheiden. Men spreekt van de omzetting van ongeconjugeerde bilirubine naar geconjugeerde bilirubine. De gal komt eerst in de galblaas terecht en wordt daarna in de dunne darm uitgescheiden. In de darm wordt bilirubine door de daar aanwezige bacteriën omgezet (in urobilinogeen). Een deel hiervan wordt door oxidatie omgezet in stercobiline, wat de kleur geeft aan de stoelgang. Het overige gedeelte wordt ter hoogte van het terminale Ileum terug opgenomen in de bloedbaan en passeert terug via de levercirculatie. Ter hoogte van de nieren is er ook een mogelijkheid om urobilinogeen te oxideren. Dan ontstaat urobiline wat de kleur geeft aan de urine. Wanneer het ene systeem faalt (galwegobstructie) gaat het andere compenseren (verdonkeren van de urine).

Bij mensen met een leverziekte wordt bilirubine soms niet of niet volledig uitgescheiden, waardoor de persoon een gelige huidskleur (geelzucht) krijgt.

  • Men spreekt van pre-hepatische icterus (verhoogd aanbod van bilirubine) als de oorzaak vóór het levermetabolisme ligt (vb verhoogde bloedafbraak, resorptie van hematomen, ... ).
  • De reden kan ook intra-hepatisch zijn (leverceldysfunctie) bij beschadiging of dreigende beschadiging van de lever (virale hepatitis, toxiciteit, ... ).
  • Ook kan er een post-hepatische oorzaak zijn bij de afvoer via de galwegen (cholestatisch) waardoor onvoldoende bilirubine in het duodenum geloosd wordt. De oorzaak ligt dan in de intrahepatische galwegen (medicatie, cholangitis) of in de extrahepatische galwegen (galstenen, tumor, ... ) In dit laatste geval is er een typische steatorroe (vetdiarree) en slechte opname van vetoplosbare vitamines.

Bij baby's worden na de geboorte de gekernde rode bloedcellen afgebroken. Bij te vroeg geboren baby's is soms het leverenzym dat bilirubine aan glucuronzuur koppelt (glucuronyltransferase) nog niet in voldoende mate aanwezig. Hierdoor blijft er veel indirecte bilirubine in het bloed aanwezig waardoor hersenschade (zogenaamde kernicterus) kan ontstaan. De grote hoeveelheid bilirubine in het bloed kan worden verminderd door deze baby's onder een blauwe lamp (géén UV licht, wel blauw licht met golflengte 460 nanometer) te leggen. Het bilirubine wordt door deze lichtstraling omgezet in een beter wateroplosbare vorm die wel door het lichaam kan worden uitgescheiden. Bij ergere gevallen kan worden overgegaan tot een wisseltransfusie waarbij het bloed van de baby door donorbloed wordt vervangen.

Voetnoten
  1. SMILES (symbolische structuurweergave) =
    CC1=C(NC(=C1CCC(=O)O)CC2=C(C(=C(N2)\C=C/3\C(=C(C(=O)N3)C)C=C)C)CCC(=O)O)\C=C/4\C(=C(C(=O)N4)C=C)C