Cystathionine

Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
Naar navigatie springen Naar zoeken springen
Cystathionine
Structuurformule en molecuulmodel
Cystathionin.svg
Algemeen
Molecuulformule
     (uitleg)
C7H14N2O4S
IUPAC-naam 2-amino-4-(2-amino-2-carboxy-ethyl)thio-butaanzuur
Andere namen L-Cystathionine;
DL,DL-allo-Cystathionine;
S-[(2R)-2-Amino-2-carboxyethyl]-L-homocysteine;
S-(2-Amino-2-carboxyethyl)homocysteine
Molmassa 222,263 g/mol
SMILES
O=C(O)C(N)CSCCC(C(=O)O)N
CAS-nummer [1] 535-34-2[1]
PubChem 834
Fysische eigenschappen
Smeltpunt (ontleed)[1] 281 °C
Waar mogelijk zijn SI-eenheden gebruikt. Tenzij anders vermeld zijn standaardomstandigheden gebruikt (298,15 K of 25 °C, 1 bar).
Portaal  Portaalicoon   Scheikunde

Cystathionine is een intermediair in de synthese van cysteïne. De stof ontstaat uit homocysteïne en serine onder invloed van cystathionine-β-synthetase. Onder invloed van cystathionine-γ-lyase wordt cystathionine gesplitst in cysteïne en α-ketobutyraat.

Als door genetische of metabole oorzaken verstoring van de het cystathionine-metabolisme optreedt, wordt het teveel via de urine uitgescheiden. Deze toestand wordt klinisch aangeduid met cystathioninuria.

Cystathionine (midden onder) in het cysteïne metabolisme. Cystathionine-β-synthase (EC 4.2.1.22) katalyseert de synthese van cystathionine. De ontleding daarvan wordt gekatalyseerd door cystathionine-γ-lyase (EC 4.4.1.1).