Primair mediastinaal B-cellymfoom
|
Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht. Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts. |
| Primair mediastinaal B-cellymfoom | ||||
|---|---|---|---|---|
| ||||
Biopt van primair mediastinaal B-cellymfoom (H&E-kleuring)
| ||||
| Classificatie | ||||
| Specialisatie | hematologie | |||
| Lichaamsdeel | mediastinum | |||
| Coderingen | ||||
| ICD-10 | C85.2 | |||
| ||||
Het primair mediastinaal B-cellymfoom (PMBL) is een agressief non-hodgkinlymfoom (lymfeklierkanker) met een primaire lokalisatie in het mediastinum (tussen de longen). Het lymfoom is een subtype van het diffuus grootcellig B-cellymfoom, hoewel de prognose bij het primair mediastinaal B-cellymfoom over het algemeen beter is. De meeste patiënten zijn vrouwen tussen de 25 en 35 jaar oud, maar ook mannen worden door de ziekte getroffen.
Symptomen & verschijnselen
- Verschijnselen die lijken op een verkoudheid of doen denken aan een stevige griep
- Opgezette lymfeklieren (pijnloos), voornamelijk in de borst en hals
- Een "drukkend" of pijnlijk gevoel op de borst
- Kortademigheid of benauwdheid
- Koorts
- Algehele malaise
Diagnose
Diagnose vindt altijd plaats middels het nemen van een biopt uit het aangedane weefsel door een chirurg onder algehele narcose en een beenmergonderzoek. Ann Arbor-stadiëring is het stadiëringssysteem dat wordt gebruikt om het stadium van de aandoening te bepalen.
Behandeling
Behandeling bestaat meestal uit chemotherapie (zoals het R-CHOP-schema), gevolgd door bestraling. Bij een recidief of refractaire ziekte worden schema's zoals R-DHAP, R-ICE of R-VIM met BEAM en een stamceltransplantatie toegepast om de ziekte alsnog in remissie te brengen.
Prognose
Het lymfoom is bij meer dan 75 procent van de patiënten te genezen.[bron?] De ziekte blijft meestal beperkt tot het mediastinum.
Vanwege een verhoogd risico op een nieuwe vorm van kanker (zoals borstkanker na bestraling, vooral bij vrouwen) en hart- en vaatziekten dienen patiënten levenslang onder controle te blijven van een arts.
Bronnen, noten en/of referenties
|