Multipel myeloom

Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
Ga naar: navigatie, zoeken
Esculaap     Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.
Ziekte van Kahler
Multipel myeloom
botafbraak in onderarm tgv Multipel myeloom
botafbraak in onderarm tgv Multipel myeloom
Coderingen
ICD-10 C90.0
ICD-9 203.0
ICD-O M9732/3
OMIM 254500
DiseasesDB 8628
MedlinePlus 000583
eMedicine med/1521
MeSH D009101
Portaal  Portaalicoon   Geneeskunde

De ziekte van Kahler (Morbus Kahler), ook wel multipel myeloom (MM) genoemd (Engels: myeloma of multiple myeloma), is een kwaadaardige woekering van een bepaald soort witte bloedcellen: plasmacellen. Plasmacellen leveren een bijdrage in de bestrijding van infectieziekten. Hiervoor maken zij immunoglobulinen (bloedeiwitten) aan. De incidentie van MM bedraagt 4,3 per 100.000 (cijfers uit de VS, 2000). MM komt bij mensen met een donkere huidskleur tweemaal zo vaak voor als bij blanke mensen, en bij mannen iets vaker dan bij vrouwen. Het eerste gedocumenteerde geval van MM werd in 1844 beschreven door Samuel Solly. Het betrof de 39-jarige Sarah Newbury; zij had last van moeheid, botpijn en botbreuken. De ziekte van Kahler is vernoemd naar de Oostenrijkse arts Otto Kahler.

Geschiedenis[bewerken]

Historisch overzicht van ontdekkingen en behandelmethoden met betrekking tot MM:

  • 1844 Beschrijving van het eerste geval door Solly, behandeling met rabarber en schil van sinaasappel.
  • 1845 Abnormaal eiwit, later Bence Jones eiwit genaamd, aanwezig in de urine. Behandeling met staal en kinine (T. Watson).
  • 1895 Beschrijving van plasmacellen.
  • 1928 Beschrijving van de eerste grote reeks MM patiënten.
  • 1938 Identificatie eiwit-piek in serum.
  • 1947 Behandeling met urethaan (N. Alwall).
  • 1956 Karakterisering van de "lichte-ketens" (ook wel vrije-ketens genaamd).
  • 1958 Behandeling met melfalan (N. Blokhin).
  • 1962 Behandeling met corticosteroïden (R.E. Maas)
  • 1975 Indeling van de gradaties van MM met behulp van het Salmon-Durie-systeem.
  • 1983 Autologe (van de patiënt zelf) beenmergtransplantatie (T.J. McElwain en R.L. Powers).
  • 1999 Behandeling met thalidomide (S. Singhal en B. Barlogie).
  • 2002 Behandeling met bortezomib (R.Z. Orlowski).
  • 2002 Behandeling met lenalidomide (P.G. Richardson en K.C. Anderson).
  • 2005 Indeling van de gradaties van MM met behulp van het International Staging System.
  • 2005 Cytogenetische indeling.
  • 2011 Behandeling met carfilzomib[1]
  • 2013 Behandeling met daratumumab (HuMax-CD38) [2][3]

Verschijnselen[bewerken]

Deze hematologische aandoening, verantwoordelijk voor zo'n 10% van alle hematologische kankers wordt gekenmerkt door inname van het beenmerg door kwaadaardige plasmacellen. Deze kwaadaardige plasmacellen (een witte bloedcel die immunoglobulines of antistoffen uitscheidt) produceren in overmaat een bepaald type immunoglobuline of delen ervan (de zogenaamde vrije of lichte ketens). Indien men deze overmaat aan één type immunoglobuline aantreft in het serum en/of urine, spreekt men van een monoklonale gammopathie. De aanwezigheid van vrije of lichte ketens (kappa of lambda) in urine noemt men Bence-Jones proteïnurie. Dit is dus een soort eiwit in de urine.

Als kwaadaardige plasmacellen het beenmerg innemen kan de vorming van rode bloedcellen, bloedplaatjes en witte bloedcellen als neutrofielen in het gedrang komen. Hierdoor kunnen dan respectievelijk bloedarmoede, blauwe plekken en infecties optreden. Eén van de eerste symptomen zijn vaak echter botpijnen die ontstaan door zogenaamde osteolytische letsels. De kwaadaardige plasmacellen produceren namelijk OAF (Osteoclast Activating Factor), een eiwit dat aanzet tot botafbraak. Door deze botafbraak kan het calciumgehalte in het bloed verhoogd zijn (hypercalcemie), wat aanleiding kan geven tot misselijkheid, verminderde eetlust, neurologische afwijkingen, jeukende ogen en obstipatie. Op termijn kunnen er ook nierbeschadigingen optreden ten gevolge van verhoogde eiwit- en calciumuitscheiding. De botten worden hierdoor broos en pijnlijk. Ook pathologische botbreuken en compressie van het ruggenmerg kan optreden bij deze patiënten. Bij de ziekte van Kahler worden er veel defecte eiwitten (immunoglobulines) geproduceerd die neer kunnen slaan in bijvoorbeeld de nieren. Nierfunctiestoornissen kunnen dan ook voorkomen bij de ziekte van Kahler. Indien er tevens amyloïd (onderdeel van de defecte eiwitten) afgezet wordt, kan men spreken van de ziekte amyloïdose.

Diagnose[bewerken]

De diagnose wordt gesteld door middel van een beenmergonderzoek (punctie ter hoogte van het borstbeen of heupkam), de hoeveelheid van de immunoglobulines in het serum/urine (eiwitelektroforese met immunofixatie), de aanwezigheid van een woekering van plasmacellen en/of de aanwezigheid van botletsels van het skelet. Dit laatste kan worden bepaald door een Multipel Myeloomserie, waarbij er röntgenfoto's worden gemaakt van de pijpbeenderen, de ruggenwervels en het bekken.

Behandeling[bewerken]

De meest toegepaste behandelingen bij de ziekte van Kahler zijn:

De beste resultaten (bij patiënten jonger dan 65 jaar) worden behaald met een zware chemotherapiekuur gevolgd door autologe stamceltransplantatie (gaat hierbij om eigen cellen). In bijzondere gevallen wordt gekozen voor een allogene stamceltransplantatie (cellen van een ander, meestal een familielid). Ook kan de behandeling bestaan uit eerst een autologe transplantatie en enkele maanden later gevolgd door een allogene transplantatie. Of allogene stamceltransplantatie van grote waarde is bij de behandeling van MM, is nog steeds onderwerp van onderzoek.[4]

De ondersteunende behandeling bestaat uit antibiotica, bloedproducten, corticoïden, allopurinol en bisfosfonaten (om de botafbraak tegen te gaan).

Symptomatisch multipel myeloom wordt behandeld met chemotherapie (+ radiotherapie). Hiervoor bestaan verschillende chemotherapeuticaregimes al naargelang de leeftijd van de patiënt en mate waarin de ziekte gevorderd is. Na een 4-6 cycli chemotherapie wordt er meestal een stabiele fase bereikt. Soms wordt de stabiele fase onderhouden met medicatie (bijvoorbeeld Thalidomide of alfa-interferon). Vele patiënten hervallen echter, de mediane overleving bedroeg in 2003 ongeveer 4½ jaar.[5] Dankzij moderne behandelmethoden kunnen patiënten vele jaren (tot meer dan 10 jaar) ziektevrij blijven.[6]

Zie ook[bewerken]

Externe links[bewerken]

Bronnen, noten en/of referenties