Ziekte van Hodgkin

Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
Naar navigatie springen Naar zoeken springen
Esculaap Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.
Ziekte van Hodgkin
Biopt van lymfeknoop met hodgkinlymfoom (gemengdcellig type)
Synoniemen
Latijn lymphogranulomatosis maligna[1][2]

lymphogranuloma malignum[3][4]
morbus Hodgkin[5][6]

Nederlands hodgkinlymfoom (HL)[4]

ziekte van Hodgkin-Paltauf-Sternberg[2]
maligne granuloom[3]

Classificatie
Specialisatie hematologie
Lichaamsdeel lymfeklier, milt, beenmerg
Gerelateerde aandoeningen Diffuus grootcellig B-cellymfoom, Primair mediastinaal B-cellymfoom
Beschrijving
Symptomen bloedarmoede, koorts, lymfadenopathie
Oorzaken Epstein-barrvirus
Diagnose lymfeklierextirpatie
Behandeling radiotherapie, chemotherapie
Medicatie ABVD, BEACOPP
Coderingen
ICD-10 C81
ICD-9 201
ICD-O 9650/3-9667/3
DiseasesDB 5973
MedlinePlus 000580
eMedicine med/1022
Portaal  Portaalicoon   Geneeskunde

De ziekte van Hodgkin[3][4] of hodgkinlymfoom (HL) is een lymfoproliferatieve aandoening die behoort tot de lymfeklierkankers. Een hodgkinlymfoom kan klinisch beschreven worden als een zich van lymfeknoop naar lymfeknoop verspreidende kanker. Pathologisch wordt hodgkinlymfoom gekarakteriseerd door aanwezigheid van de meerkernige Reed-Sternbergcellen en onder andere eosinofilie, het voorkomen van eosinofiele granulocyten in de omgeving. Hodgkin ontstaat in meer dan 98% van de gevallen uit B-lymfocyten. De ziekte moet worden onderscheiden van non-hodgkinlymfomen die een ander verloop kennen. De ziekte van Hodgkin komt vooral voor bij mannen in de leeftijdsgroep van 15 tot 40 jaar. In Nederland wordt de diagnose zo'n 450 keer per jaar gesteld. De ziekte is vernoemd naar de Engelse arts Thomas Hodgkin, die de ziekte in 1832 als eerste beschreef.

De ziekte ontstaat meestal in een lymfeklier bovenin het lichaam (bijvoorbeeld in de hals of oksel) en verspreidt zich geleidelijk over het lymfatisch stelsel, steeds via de nabij gelegen lymfeklieren. Vervolgens zal de ziekte ook weefsels buiten het lymfatisch stelsel bereiken, waardoor andere organen kunnen worden aangetast. Het duurt soms enkele maanden voordat de ziekte voldoende lymfeklieren heeft aangedaan om duidelijke klachten te veroorzaken.

Symptomen & verschijnselen[bewerken | brontekst bewerken]

De eerste uitingen van de ziekte zijn vaak enkele pijnloze gezwollen lymfeklieren en klachten die veelal doen denken aan een stevige verkoudheid of griep, daarom kan de ziekte enige tijd onopgemerkt blijven.

Algemene ziekteverschijnselen zijn:

  • aanhoudende vermoeidheid
  • algehele malaise
  • heftig transpireren tijdens de slaap, zodanig dat het beddengoed (soms meerdere malen per nacht) verschoond moet worden
  • cyclische koorts: episoden van koorts afgewisseld door een normale lichaamstemperatuur
  • splenomegalie: vergroting van de milt
  • (onvrijwillig) gewichtsverlies, cachexie
  • jeuk zonder zichtbare huidproblemen
  • (pijnloze) gezwollen lymfeklieren, pijn kan echter wel ontstaan wanneer andere weefsels worden verdrongen
  • kortademigheid en hoesten (doordat lymfeklieren druk uitoefenen op de longen)
  • anemische slijmvliezen
  • een bleke en/of grauwe huid (onder meer ten gevolge van bloedarmoede)

Na het drinken van alcohol kan pijn in de aangedane klieren ontstaan (vooral in de buik), dit symptoom komt echter weinig voor.

Verschijnselen zoals:

zijn redenen voor nader onderzoek.

Oorzaak[bewerken | brontekst bewerken]

De oorzaak van de ziekte is onbekend. De ziekte komt anderhalf maal zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen; de hoogste frequentie wordt gevonden rond het 25e en na het 55e jaar. Er zijn geen aanwijzingen dat de ziekte van Hodgkin erfelijk is. Er zijn echter wel aanwijzingen dat het Epstein-barr virus in combinatie met een genetische vatbaarheid de ziekte kan veroorzaken.

Diagnose[bewerken | brontekst bewerken]

Na het uitvragen van klachten bij de patiënt, enkele bloedonderzoeken en een lichamelijk onderzoek moet een definitieve diagnose worden gesteld.

Gecombineerde PET/CT-scan bij patiënt met de ziekte van Hodgkin

De diagnose wordt gesteld met behulp van microscopisch onderzoek (meestal door meerdere, ervaren pathologen) van een door een chirurg verwijderde lymfeklier (lymfeklierextirpatie). Onder de microscoop wordt bij de ziekte van Hodgkin de typische Reed-Sternbergcel (RS-cel) gevonden. Hiermee onderscheidt de ziekte zich van alle andere soorten lymfeklierkanker die de verzamelnaam non-hodgkinlymfoom hebben gekregen. De prognose van de ziekte wordt vooral bepaald door het stadium en het subtype van de ziekte. Op grond van een stadiëringsonderzoek worden vier stadia (I t/m IV) onderscheiden naarmate de ziekte zich verder door het lichaam heeft verspreid. Dit onderzoek omvat o.a. een computertomografie, waarbij alle lymfeklieren in de buik- en de borstholte worden afgebeeld, en een beenmergonderzoek.

Subtypen[bewerken | brontekst bewerken]

Het klassieke hodgkinlymfoom kent vier verschillende subtypen. Allen vereisen een aparte diagnose en hebben ieder een ietwat verschillend beloop.

  • nodulair scleroserend (NS): komt het meest voor, maar iets vaker bij vrouwen dan bij mannen. Dit subtype kent een zeer goede tot uitstekende prognose. Kenmerkt zich door afwijkende RS-cellen en collageenbanden die de lymfeklier opdelen in 'eilandjes'
  • lymfocytenrijk (LP): kent een uitstekende prognose. Kenmerkt zich door veel lymfocyten en weinig RS-cellen
  • gemengdcellig (MC): komt vaker voor bij oudere patiënten en kent een matig tot goede prognose. Kent een gelijkmatige verdeling tussen lymfocyten en RS-cellen
  • lymfocytenarm (LD): komt het minst voor, is het meest agressief en kent de slechtste prognose. Kenmerkt zich door weinig lymfocyten en veel RS-cellen

De nodulair lymfocytenrijke vorm (ook wel nodulair paragranuloom) wordt niet beschouwd als een klassieke vorm van het hodgkinlyfoom omdat deze zich anders presenteert en een geheel ander beloop heeft dan de klassieke subtypen. Deze vorm blijft terugkomen, maar kan steeds goed behandeld worden. De nodulair lymfocytenrijke vorm verandert soms in het diffuus grootcellig B-cellymfoom en heeft dan een vrij slechte prognose.

Stadiëring[bewerken | brontekst bewerken]

Zie Ann Arbor-stadiëring voor het hoofdartikel over dit onderwerp.

Nadat een patiënt is gediagnosticeerd met de ziekte moet het stadium worden bepaald. Ann Arbor-stadiëring is het stadiëringssysteem dat wordt gebruikt bij het bepalen van het stadium voor de ziekte.

Stadium Omschrijving
I De ziekte beperkt zich tot één gebied van het lymfatisch stelsel. Dit kan ook alleen de milt zijn.
II Meerdere gebieden van het lymfatisch stelsel zijn aangedaan door de ziekte, maar is nog steeds beperkt tot één zijde van het middenrif.
III De ziekte heeft zich verspreid naar beide zijden van het middenrif.
IV De ziekte heeft zich verspreid naar organen of weefsels die niet tot het lymfatisch stelsel behoren (zoals de lever of longen).

De volgende letters kunnen worden toegevoegd aan het stadium (de Cotswolds-criteria):

  • A of B: wanneer geen sprake is van symptomen (zoals onvrijwillig gewichtsverlies van meer dan 10% binnen 6 maanden, profuus nachtzweten of cyclische koorts) gebruikt men de letter A, wanneer wel sprake is van deze symptomen gebruikt men de letter B (deze symptomen worden ook wel de B-symptomen genoemd)
  • X: er is sprake van bulky disease (hoge tumorlast) of een verbreding van het mediastinum van meer dan 10 centimeter
  • S: de milt is aangedaan door de ziekte (de letter S staat voor het Engelse woord voor milt: spleen), wordt alleen gebruikt bij stadium III
  • E: de ziekte heeft zich verspreid naar weefsel buiten het lymfatisch stelsel (extranodaal), wordt niet gebruikt bij stadium IV

Behandeling[bewerken | brontekst bewerken]

De meest toegepaste behandelingen bij het hodgkinlymfoom zijn:

Patiënten met het hodgkinlymfoom worden in stadium I en II vaak behandeld middels radiotherapie. Bij gevorderde stadia (III en IV) behoeft chemotherapie de voorkeur. Na de chemotherapie volgt soms bestraling op de plaatsen waar de ziekte (nog) aanwezig is. Het stadium alleen is niet bepalend voor de behandeling. Naast het stadium zijn

  • betrokkenheid van het beenmerg
  • de grootte van de aangedane lymfeklieren
  • de leeftijd en conditie van de patiënt

factoren waarop een therapie wordt gebaseerd.

Chemotherapie[bewerken | brontekst bewerken]

In Nederland zijn ABVD en BEACOPP de enige chemotherapieschema's die als eerstelijnsbehandeling worden gebruikt. Andere schema's (zoals MOPP) worden slechts in uitzonderlijke gevallen toegepast.

Bij een refractaire ziekte (de ziekte reageert onvoldoende op de behandeling) of recidief (de ziekte keert terug na de behandeling) zijn DHAP gevolgd door BEAM, VIM of ICE de therapieschema's die gebruikt worden, in combinatie met een stamceltransplantatie, om de ziekte alsnog in remissie te brengen.

Complicaties[bewerken | brontekst bewerken]

Zowel tijdens als na de behandeling (zelfs vele jaren later) kunnen complicaties optreden. Sommige patiënten worden na de behandeling voor hodgkinlymfoom getroffen door een tweede vorm van kanker, zoals non-hodgkinlymfomen (na bestraling) of acute myeloïde leukemie (na chemotherapie).

Prognose[bewerken | brontekst bewerken]

Hodgkinlymfoom was een van de eerste kankers die genezen werd door bestraling en later bij de eerste die genezen werd door combinatiechemotherapie. De genezingsgraad is ongeveer 93%, waarmee het een van de best te genezen kankersoorten is.

De kans dat de ziekte terugkeert na de behandeling (recidief) is in het eerste jaar het grootst, naarmate de tijd vordert wordt de kans op een recidief kleiner: een recidief na vijf jaren komt zeer zelden voor. Omdat patiënten levenslang een verhoogd risico houden op late bijwerkingen van de behandeling, een recidief en op een tweede vorm van kanker, moeten zij levenslang onder controle blijven van een arts.

Onderzoek[bewerken | brontekst bewerken]

Onderzoek naar behandelingen voor de ziekte wordt in Nederland en België gecoördineerd door de stichting HOVON. In samenwerking met EORTC en GHSG worden patiënten behandeld in studieverband om behandelingen te verbeteren en bijwerkingen te verminderen.

Behandeling buiten studieverband vindt in Nederland altijd plaats volgens de richtlijnen van HOVON.

Externe links[bewerken | brontekst bewerken]

Zie de categorie Hodgkin's lymphoma van Wikimedia Commons voor mediabestanden over dit onderwerp.