Syndroom van Sjögren

Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
Ga naar: navigatie, zoeken
Esculaap     Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.
Syndroom van Sjögren
Histopathologische weergave van speekselklier aangedaan met het syndroom van Sjögren
Histopathologische weergave van speekselklier aangedaan met het syndroom van Sjögren
Synoniemen
Latijn Dacryosialoadenopathia atrophicans[1]

Dacryosialoadenitis sicca[1]

Nederlands Ziekte van Sjögren

Sjögrensyndroom[1]
Morbus Sjögren

Coderingen
ICD-10 M35.0
ICD-9 710.2
OMIM 270150
DiseasesDB 12155
MedlinePlus 000456
eMedicine med/2136emerg/537 derm/846 ped/2811 oph/477 oph/695
Portaal  Portaalicoon   Geneeskunde

Het syndroom van Sjögren is een chronische reumatische systemische auto-immuunziekte waarbij vochtafscheidende klieren ontstoken raken en de slijmvliezen in de mond, de ogen en op alle andere plaatsen in het lichaam uitdrogen. De ziekte is voor het eerst beschreven door de Zweedse oogarts Henrik Sjögren.

Een belangrijk kenmerk van dit ziektebeeld is dat een bepaald type witte bloedcellen, de lymfocyten, doordringen in de klieren die vocht afscheiden, onder andere de speekselklieren in de mond en de traanklieren in de ogen. Deze lymfocyten veroorzaken schade aan de klieren waardoor ze minder kliervocht aanmaken en het vocht dat ze aanmaken is van slechtere kwaliteit.

Het syndroom van Sjögren is de tweede meest voorkomende auto-immune reumatische ziekte, met een prevalentie tussen 0,1 en 4,8%. De ziekte treft vooral vrouwen van middelbare leeftijd, met ongeveer negen maal zoveel vrouwelijke als mannelijke patiënten.[2]

Beschrijving en behandeling[bewerken]

Patiënten hebben als hoofdklacht chronisch last van droge ogen en een droge mond/neus. Klachten behorende hierbij zijn o.a. problemen met kijken, praten, ademen en slikken. Vermoeidheid behoort ook tot de hoofdklachten, die ernstig invaliderend is.

Andere klachten zijn: droge slokdarm, droge luchtpijp, droge vagina, gewrichtspijn of ontsteking, spierpijn, moeheid, grieperig gevoel, polyneuropathie, leukopenie, fenomeen van Raynaud, vasculitis, uveïtis, non-hodgkinlymfoom, antifosfolipidensyndroom, carpaletunnelsyndroom en bilaterale zwelling van de parotis.

Sjögren is een auto-immuunziekte. De oorzaak is echter nog niet bekend, al zijn er aanwijzingen dat de ziekte kan worden toegeschreven aan een samenspel tussen genetische, milieu- en hormonale factoren. Chronische stimulatie van het immuunsysteem speelt een centrale rol bij het ontstaan van de aandoening.[2]

De vochtafscheidende slijmvliezen worden beschadigd door binnendringende witte bloedcellen. Door uitdroging kan het hoornvlies beschadigd worden: de traanvochtproductie is tot een derde teruggelopen. Smaak en reuk vervlakken meestal en er treedt pijn bij het slikken op. Deze diagnose wordt nog verzwaard door de indicatie gewrichtsontstekingen. Bloedonderzoek naar het voorkomen van specifieke antistoffen (anti-SS-B), ontstekingswaarden (BSE/CRP) en/of een lipbiopt kan de diagnose bevestigen.

De symptoomverlichting bestaat uit: kunsttranen, kunstspeeksel, ontstekingsremmers en stimulatie van exocriene klieren met M3 receptoragonisten[3] (Pilocarpine). Verder blijkt de olie uit de pulp van duindoorn verzachtend te werken op droge slijmvliezen.[4][5][6] Deze pulpolie bestaat voor 50% uit palmitoleïnezuur (een omega-7-vetzuur), de zaadolie bevat relatief weinig palmitoleïnezuur.

Catechinen uit groene thee (met name epigallocatechine-3-gallaten) blijken in dierexperimenteel onderzoek in staat te zijn om de autoimmuunreactie te blokkeren.[7] De onderzoekers veronderstellen dat de groene thee catechinen het afweerstelsel dermate versterken dat het zich kan verdedigen tegen TNF-alfa, een eiwit dat aangemaakt wordt door de witte bloedcellen gedurende een ontstekingsreactie.

Primair en secundair syndroom van Sjögren[bewerken]

Deze ziekte kan op zichzelf voorkomen en wordt dan 'primaire sjögren' genoemd. Maar deze ziekte kan ook voorkomen samen met andere bindweefselziekten/reumatische ziekten, meestal reumatoïde artritis of systemische lupus erythematodes (SLE). Deze wordt dan 'secundaire sjögren' genoemd. Secundaire sjögren zal dikwijls ontdekt worden nádat een andere systemische auto-immuunziekte gediagnosticeerd is.

Bekende patiënten[bewerken]

Externe link[bewerken]

Bronnen, noten en/of referenties
  1. a b c Everdingen, J.J.E. van, Eerenbeemt, A.M.M. van den (2012). Pinkhof Geneeskundig woordenboek (12de druk). Houten: Bohn Stafleu Van Loghum.
  2. a b (en) Tincani A, Andreoli L, Cavazzana I, Doria A, Favero M, Fenini M-G, et al. Novel aspects of Sjögren's syndrome in 2012. BMC Med. 2013;11:93. DOI:10.1186/1741-7015-11-93. PMID 23556533. Dit is een open access artikel, beschikbaar onder de licentie Creative Commons Naamsvermelding (CC-BY; versie 2.0).
  3. Artikel over de M3-receptor in de Engelstalige Wikipedia
  4. (en) Larmo PS, Järvinen RL, Setälä NL, Yang B, Viitanen MH, Engblom JRK, et al. Oral sea buckthorn oil attenuates tear film osmolarity and symptoms in individuals with dry eye. Journal of Nutrition. 2010 Aug;140(8):1462–8. DOI:10.3945/jn.109.118901. PMID 20554904. Dit artikel is door de uitgever gratis toegankelijk gemaakt: http://jn.nutrition.org/content/140/8/1462.long.
  5. (en) Larmo PS. The health effects of sea buckthorn berries and oil (Proefschrift). Kallio H, Tahvonen RL, Yang B, editors. 2010. pp. 1–103. http://doria17-kk.lib.helsinki.fi/handle/10024/66646
  6. (en) Erkkola R, Yang B. Sea buckthorn oils: Towards healthy mucous membranes. Agrofood industry hi-tech. Teknoscienze SRL; 2003 May;14(3):53–9.
  7. (en) Hsu SD, Dickinson DP, Qin H, Borke J, Ogbureke KUE, Winger JN, et al. Green tea polyphenols reduce autoimmune symptoms in a murine model for human Sjogren's syndrome and protect human salivary acinar cells from TNF-alpha-induced cytotoxicity. Autoimmunity. 2007 Mar;40(2):138–47. DOI:10.1080/08916930601167343. PMID 17364504. Gratis volledige artikel: http://www.ehcca.com/presentations/GreenAudio20080909/MS_copy.pdf
  8. (en) Venus Williams: What is Sjögren's?
  9. Venus Williams terug op tennisveld met auto-immuunziekte