Neuromyelitis optica: verschil tussen versies

Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
Interactief door geschiedenis bladeren
← Oudere bewerkingNieuwere bewerking →
Verwijderde inhoud Toegevoegde inhoud
VisueelWikitekst
Ciell (overleg | bijdragen)
moderatoren
44.836 bewerkingen
Geen bewerkingssamenvatting
Ciell (overleg | bijdragen)
moderatoren
44.836 bewerkingen
Geen bewerkingssamenvatting
Regel 19: Regel 19:
'''Neuromyelitis optica'''<ref name="Pinkhof2012">Everdingen, J.J.E. van, Eerenbeemt, A.M.M. van den (2012). ''Pinkhof Geneeskundig woordenboek'' (12de druk). Houten: Bohn Stafleu Van Loghum.</ref> (NMO), ook het '''syndroom van Devic'''<ref name="Pinkhof2012"/> genoemd, is een [[auto-immuunziekte]] en een ontstekingsziekte waarbij het immuunsysteem van het eigen lichaam de [[oogzenuw]] en het [[ruggenmerg]] aantast. [[neuron|Neuro]] slaat op de [[zenuw]]en, [[myelitis]] betekent ontsteking van het [[ruggenmerg]] ([[myelum]]) en optica staat voor [[oog (anatomie)|ogen]]. Hoewel er ook in de hersenen ontstekingen kunnen ontstaan zijn deze toch anders dan die worden gevonden bij [[multiple sclerose]].<ref name="Pittock">{{cite journal |author=Pittock SJ, Weinshenker BG, Lucchinetti CF, Wingerchuk DM, Corboy JR, Lennon VA |title=Neuromyelitis optica brain lesions localized at sites of high aquaporin 4 expression |journal=Arch. Neurol. |volume=63 |issue=7 |pages=964–8 |year=2006 |pmid=16831965 |doi=10.1001/archneur.63.7.964|url=http://archneur.ama-assn.org/cgi/content/full/63/7/964}}</ref>
'''Neuromyelitis optica'''<ref name="Pinkhof2012">Everdingen, J.J.E. van, Eerenbeemt, A.M.M. van den (2012). ''Pinkhof Geneeskundig woordenboek'' (12de druk). Houten: Bohn Stafleu Van Loghum.</ref> (NMO), ook het '''syndroom van Devic'''<ref name="Pinkhof2012"/> genoemd, is een [[auto-immuunziekte]] en een ontstekingsziekte waarbij het immuunsysteem van het eigen lichaam de [[oogzenuw]] en het [[ruggenmerg]] aantast. [[neuron|Neuro]] slaat op de [[zenuw]]en, [[myelitis]] betekent ontsteking van het [[ruggenmerg]] ([[myelum]]) en optica staat voor [[oog (anatomie)|ogen]]. Hoewel er ook in de hersenen ontstekingen kunnen ontstaan zijn deze toch anders dan die worden gevonden bij [[multiple sclerose]].<ref name="Pittock">{{cite journal |author=Pittock SJ, Weinshenker BG, Lucchinetti CF, Wingerchuk DM, Corboy JR, Lennon VA |title=Neuromyelitis optica brain lesions localized at sites of high aquaporin 4 expression |journal=Arch. Neurol. |volume=63 |issue=7 |pages=964–8 |year=2006 |pmid=16831965 |doi=10.1001/archneur.63.7.964|url=http://archneur.ama-assn.org/cgi/content/full/63/7/964}}</ref>


De kenmerken onderscheiden zich van [[multiple sclerose]] onder andere door het voorkomen van auto [[antistoffen]] tegen [[Aquaporine|aquaporine-4]] (AQP4)<ref name="JExpMed2005">{{cite journal |author=Lennon VA, Kryzer TJ, Pittock SJ, Verkman AS, Hinson SR |title=IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel |journal=J. Exp. Med. |volume=202 |issue=4 |pages=473–7 |year=2005 |pmid=16087714 |doi=10.1084/jem.20050304|url=http://www.jem.org/cgi/content/full/202/4/473}}</ref> in het bloed. Het eiwit AQP4 vormt waterkanaaltjes die onder andere voorkomen in [[astrocyten]] in het [[centrale zenuwstelsel]]. Deze [[antistoffen]] worden ook gevonden in het bloed van patiënten met [[longitudinal extensive transverse myelitis]] (LETM), en van sommige patiënten met geïsoleerde [[neuritis optica]].
De kenmerken onderscheiden zich van [[multiple sclerose]] onder andere door het voorkomen van [[antistoffen]] tegen [[Aquaporine|aquaporine-4]] (AQP4)<ref name="JExpMed2005">{{cite journal |author=Lennon VA, Kryzer TJ, Pittock SJ, Verkman AS, Hinson SR |title=IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel |journal=J. Exp. Med. |volume=202 |issue=4 |pages=473–7 |year=2005 |pmid=16087714 |doi=10.1084/jem.20050304|url=http://www.jem.org/cgi/content/full/202/4/473}}</ref> in het bloed. Het eiwit AQP4 vormt waterkanaaltjes die onder andere voorkomen in [[astrocyten]] in het [[centrale zenuwstelsel]]. Deze [[antistoffen]] worden ook gevonden in het bloed van patiënten met [[longitudinal extensive transverse myelitis]] (LETM), en van sommige patiënten met geïsoleerde [[neuritis optica]]. Ook worden er soms [[anti-MOG]] stoffen aangetroffen bij een gedeelte van de patiënten,<ref>{{Citeer web|url=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27788675/|titel=MOG-IgG in NMO and related disorders: a multicenter study of 50 patients. Part 1: Frequency, syndrome specificity, influence of disease activity, long-term course, association with AQP4-IgG, and origin|bezochtdatum=2021-08-29|auteur=Diverse|datum=2016-09-26|taal=en}}</ref> deze variant is de MOG associeerde ziekte; MOGA.<ref name=":0" />


Naast NMO bestaat ook de diagnose NMO(SD), waarbij 'SD' staat voor 'spectrum disorder'. Hiermee worden patiënten aangeduid die niet aan alle kenmerken van NMO voldoen: bij de klassieke NMO treden de oogzenuwontsteking en de ruggenmergontsteking gelijktijdig op.<ref>{{Citeer web|url=https://msvereniging.nl/over-ms/nmo/wat-is-nmosd/|titel=Wat is NMO(SD) {{!}} Multiple Sclerose (MS) Vereniging|bezochtdatum=2021-08-29|auteur=Ellemieke de Wolf|datum=2021-03-16|taal=nl}}</ref>
Naast NMO bestaat ook de diagnose NMO(SD), waarbij 'SD' staat voor 'spectrum disorder'. Hiermee worden patiënten aangeduid die niet aan alle kenmerken van NMO voldoen: bij de klassieke NMO treden de oogzenuwontsteking en de ruggenmergontsteking gelijktijdig op.<ref>{{Citeer web|url=https://msvereniging.nl/over-ms/nmo/wat-is-nmosd/|titel=Wat is NMO(SD) {{!}} Multiple Sclerose (MS) Vereniging|bezochtdatum=2021-08-29|auteur=Ellemieke de Wolf|datum=2021-03-16|taal=nl}}</ref>
Regel 35: Regel 35:
* Myelitis transversa (MT), ontsteking van het [[ruggenmerg]].<ref>{{cite web |url=http://www.mayoclinic.org/devics-disease/symptoms.html |author=Mayo Clinic|title=Devic's Disease Symptoms|accessdate=2008-03-11}}</ref>
* Myelitis transversa (MT), ontsteking van het [[ruggenmerg]].<ref>{{cite web |url=http://www.mayoclinic.org/devics-disease/symptoms.html |author=Mayo Clinic|title=Devic's Disease Symptoms|accessdate=2008-03-11}}</ref>


Een<nowiki/> typische patiënt kan daarnaast verschillende klachten ervaren, zoals een acute en ernstige zwakte, verlamming of [[spasticiteit]] van de benen ([[paraparesis]]) of van alle [[ledematen]] ([[tetraparesis]]) met gevoeligheidsklachten, vaak gepaard gaande met verlies van controle over de functies van de [[urineblaas|blaas]].
Een typische patiënt kan daarnaast verschillende klachten ervaren, zoals een acute en ernstige zwakte, verlamming of [[spasticiteit]] van de benen ([[paraparesis]]) of van alle [[ledematen]] [[tetraparesis|(tetraparesis]]) met gevoeligheidsklachten, vaak gepaard gaande met verlies van controle over de functies van de [[urineblaas|blaas]].


== Pathofysiologie ==
== Pathofysiologie ==
NMO is een demyeliniserende ziekte, een ziekte die de [[myeline]] van de zenuwen aantast. NMO lijkt in bepaalde opzichten op Multiple Sclerosis, waarbij het [[immuunsysteem]] van het lichaam de [[myeline]] die de [[zenuw]]en omgeven aanvalt. Niet zoals bij MS echter, waarbij de aanvallen van de T-cellen komen, worden de ontstekingen veroorzaakt door de [[antilichamen]] NMO-[[IgG]] genaamd. Deze [[antilichamen]] vallen aquaporine-4 [[proteïnen]] aan die tussen de [[celmembraan|celmembranen]] van [[astrocyten]] zitten en die zich gedragen als kanaaltjes voor het transport van water tussen de celmembranen<ref name="Wingerchuk" />.
NMO is een demyeliniserende ziekte, een ziekte die de [[myeline]] van de zenuwen aantast. NMO lijkt in bepaalde opzichten op Multiple Sclerosis, waarbij het [[immuunsysteem]] van het lichaam de [[myeline]] die de [[zenuw]]en omgeven aanvalt. Niet zoals bij MS echter, waarbij de aanvallen van de T-cellen komen, worden de ontstekingen veroorzaakt door anit-AQP4[[Aquaporine|(aquaporine-4]]) [[antilichamen]]. Deze antilichamen vallen aquaporine-4 [[proteïnen]] aan die tussen de [[celmembraan|celmembranen]] van [[astrocyten]] zitten en die zich gedragen als kanaaltjes voor het transport van water tussen de celmembranen.<ref name="Wingerchuk" /><ref>{{Citeer web|url=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30530071/|titel=Neuromyelitis optica spectrum disorder: Pathogenesis, treatment, and experimental models|bezochtdatum=2021-08-29|auteur=diverse|datum=2018-12-03|taal=en}}</ref>


Aquaporine-4 is betrokken bij de processen van de [[astrocyten]] die de [[bloed-hersenbarrière]] omgeven, een systeem dat verantwoordelijk is voor het voorkomen dat er bepaalde stoffen in het bloed naar de [[hersenen]] kunnen gaan. Deze [[bloed-hersenbarrière]] is verzwakt bij NMO, maar het is anno 2020 nog onbekend hoe de NMO-[[IgG]] immuniteitsreactie tot [[demyelinisatie]] kan leiden.
Aquaporine-4 is betrokken bij de processen van de [[astrocyten]] die de [[bloed-hersenbarrière]] omgeven, een systeem dat verantwoordelijk is voor het voorkomen dat er bepaalde stoffen in het bloed naar de [[hersenen]] kunnen gaan. Deze [[bloed-hersenbarrière]] is verzwakt bij NMO, maar het is anno 2020 nog onbekend hoe deze immuniteitsreactie tot [[demyelinisatie]] kan leiden.


== Diagnose ==
== Diagnose ==
De Mayo Clinic heeft in 2006 criteria opgesteld voor de [[diagnose]] van de ziekte van Devic (neuromyelitus optica): in 2015 zijn de criteria nogmaals bevestigd<ref>{{cite journal | vauthors = Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Weinshenker BG | title = Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica | journal = Neurology | volume = 66 | issue = 10 | pages = 1485–9 | date = May 2006 | pmid = 16717206 | doi = 10.1212/01.wnl.0000216139.44259.74 | doi-access = free }}</ref>. De richtlijnen voor de [[diagnose]] bestaan uit 2 basiscriteria, plus ten minste 2 of 3 additionele ondersteunende criteria:
De Mayo Clinic heeft in 2006 criteria opgesteld voor de [[diagnose]] van neuromyelitus optica<ref>{{cite journal|date=May 2006|title=Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica|journal=Neurology|volume=66|issue=10|pages=1485–9|pmid=16717206|doi=10.1212/01.wnl.0000216139.44259.74|vauthors=Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Weinshenker BG|doi-access=free}}</ref>: in 2015 zijn de criteria nogmaals bevestigd. De richtlijnen voor de [[diagnose]] bestaan uit 2 basiscriteria, plus ten minste 2 of 3 additionele ondersteunende criteria:


Basiscriteria:
Basiscriteria:
# [[Neuritis optica]]
# [[Neuritis optica]] - oogzenuwontsteking
# Acute myelitis
# Acute myelitis - ruggenmergontsteking
Aanvullende criteria:
Aanvullende criteria:
# Hersen-[[Magnetic Resonance Imaging|MRI]] voldoet niet aan de criteria van MS tijdens de ziekte.
# Hersen-[[Magnetic Resonance Imaging|MRI]] voldoet niet aan de criteria van Multiple Sclerosis
# Ruggenmerg-MRI met aaneengesloten T2-gewogen signaal afwijkingen die minimaal 3 of meer ruggenmergsegmenten bestrijkt, als indicatie van een relatief grote laesie in het ruggenmerg
## Ruggenmerg-MRI met aaneengesloten T2-gewogen signaal afwijkingen die minimaal 3 of meer ruggenmergsegmenten bestrijkt, als indicatie van een relatief grote laesie in het ruggenmerg
# NMO-[[IgG]] seropositieve status. De NMO-[[IgG]] test bepaald de aanwezigheid van de antilichamen tegen het aquaporin-4-antigen.
# APQ4-IgG seropositieve status. De APQ4-IgG test<ref>{{Citeer web|url=https://www.mayocliniclabs.com/test-catalog/Clinical+and+Interpretive/38324|titel=NMOFS - Clinical: Neuromyelitis Optica (NMO)/Aquaporin-4-IgG Fluorescence-Activated Cell Sorting (FACS) Assay, Serum|bezochtdatum=2021-08-29|werk=www.mayocliniclabs.com}}</ref> bepaalt de aanwezigheid van de antilichamen tegen het aquaporin-4.


== Differentiaaldiagnose ==
== Differentiaaldiagnose ==
Regel 84: Regel 84:


=== Aanvallen ===
=== Aanvallen ===
Aanvallen worden behandeld met korte kuren met een hoge doses [[intraveneus]] [[corticosteroïden]], zoals [[methylprednisolon]]. Als de aanvallen doorgaan of niet reageren op de corticosteroïdenbehandeling, kan [[plasmaferese]] een effectieve behandeling zijn.<ref name="Symposium" /> Klinische onderzoek voor deze behandelingen bevatten zeer kleine aantallen patiënten, en de meeste behandelingen hebben ongecontroleerd plaatsgevonden. Vroegtijdige behandeling van een aanval kan het herstelproces bevorderen.<ref>{{Citeer web|url=https://msvereniging.nl/over-ms/nmo/wat-is-nmosd/nmo_en_ms_verschillen_overeenkomsten/|titel=NMO(SD) en MS: verschillen en overeenkomsten {{!}} Multiple Sclerose (MS) Vereniging|bezochtdatum=2021-08-29|auteur=Ellemieke de Wolf|datum=2021-05-31|taal=nl}}</ref>
Aanvallen worden behandeld met korte kuren met een hoge doses [[intraveneus]] [[corticosteroïden]], zoals [[methylprednisolon]]. Als de aanvallen doorgaan of niet reageren op de corticosteroïdenbehandeling, kan [[plasmaferese]] een effectieve behandeling zijn.<ref name="Symposium" /> Klinische onderzoek voor deze behandelingen bevatten zeer kleine aantallen patiënten, en de meeste behandelingen hebben ongecontroleerd plaatsgevonden. Vroegtijdige behandeling van een aanval kan het herstelproces bevorderen.<ref name=":0">{{Citeer web|url=https://msvereniging.nl/over-ms/nmo/wat-is-nmosd/nmo_en_ms_verschillen_overeenkomsten/|titel=NMO(SD) en MS: verschillen en overeenkomsten {{!}} Multiple Sclerose (MS) Vereniging|bezochtdatum=2021-08-29|auteur=Ellemieke de Wolf|datum=2021-05-31|taal=nl}}</ref>


=== Preventie ===
=== Preventie ===

Versie van 29 aug 2021 11:12

Esculaap Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.
Mee bezig Mee bezig
Aan dit artikel of deze sectie wordt de komende uren of dagen nog druk gewerkt.
Klik op geschiedenis voor de laatste ontwikkelingen.
Neuromyelitis Optica
Syndroom van Devic
Synoniemen
Nederlands neuromyelitus optica (Devic)[1]
ziekte van Devic[2]
Coderingen
ICD-10 G36.0
ICD-9 341.0
DiseasesDB 29470
MeSH D009471
Portaal  Portaalicoon   Geneeskunde

Neuromyelitis optica[3] (NMO), ook het syndroom van Devic[3] genoemd, is een auto-immuunziekte en een ontstekingsziekte waarbij het immuunsysteem van het eigen lichaam de oogzenuw en het ruggenmerg aantast. Neuro slaat op de zenuwen, myelitis betekent ontsteking van het ruggenmerg (myelum) en optica staat voor ogen. Hoewel er ook in de hersenen ontstekingen kunnen ontstaan zijn deze toch anders dan die worden gevonden bij multiple sclerose.[4]

De kenmerken onderscheiden zich van multiple sclerose onder andere door het voorkomen van antistoffen tegen aquaporine-4 (AQP4)[5] in het bloed. Het eiwit AQP4 vormt waterkanaaltjes die onder andere voorkomen in astrocyten in het centrale zenuwstelsel. Deze antistoffen worden ook gevonden in het bloed van patiënten met longitudinal extensive transverse myelitis (LETM), en van sommige patiënten met geïsoleerde neuritis optica. Ook worden er soms anti-MOG stoffen aangetroffen bij een gedeelte van de patiënten,[6] deze variant is de MOG associeerde ziekte; MOGA.[7]

Naast NMO bestaat ook de diagnose NMO(SD), waarbij 'SD' staat voor 'spectrum disorder'. Hiermee worden patiënten aangeduid die niet aan alle kenmerken van NMO voldoen: bij de klassieke NMO treden de oogzenuwontsteking en de ruggenmergontsteking gelijktijdig op.[8]

Voorkomen

Statistische gegevens over neuromyelitis optica zijn nog niet voorhanden, deels doordat de ziekte niet wordt herkend en ook met MS verward wordt.[9] NMO komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, waarbij vrouwen 2/3 deel uitmaken van de patiënten en meer dan 80% van de groep met een terugkerende vorm van de ziekte.[9]

NMO komt vaker voor bij aziatische mensen dan kaucasische. In feite zou Aziatische optic-spinal MS (OSMS) (wat 30% van de MS gevallen in Japan uitmaakt) gelijk kunnen zijn aan het neuromyelitis optica spectrum (er wordt verschil gemaakt in optic-spinal en classieke MS in Japanse patiënten). In de geografische groep mensen die in de tropen en subtropen wonen, is MS zeldzaam, maar waar het voorkomt blijkt het vaak een vorm van optical-spinal MS te zijn[10].

Het grootste deel van de patiënten met NMO hebben geen familieleden met dezelfde symptomen, en het wordt beschouwd als een niet overerfbare ziekte.[9]

Symptomen

De hoofdsymptomen van NMO zijn een verminderd zicht en verminderde ruggenmergfuncties.

  • Neuritis optica (ON, oftewel oogzenuwontsteking, ook wel OZO), waarbij visuele problemen ontstaan, zoals volledige blindheid[11] aan een of beide ogen, maar ook een verminderde scherpte en andere beeldverstoringen zoals kleurverlies of gevoeligheid voor licht kunnen voorkomen. Ook een verminderde kleurengevoeligheid kan apart optreden nog voordat de scherpte verloren gaat.
  • Myelitis transversa (MT), ontsteking van het ruggenmerg.[12]

Een typische patiënt kan daarnaast verschillende klachten ervaren, zoals een acute en ernstige zwakte, verlamming of spasticiteit van de benen (paraparesis) of van alle ledematen (tetraparesis) met gevoeligheidsklachten, vaak gepaard gaande met verlies van controle over de functies van de blaas.

Pathofysiologie

NMO is een demyeliniserende ziekte, een ziekte die de myeline van de zenuwen aantast. NMO lijkt in bepaalde opzichten op Multiple Sclerosis, waarbij het immuunsysteem van het lichaam de myeline die de zenuwen omgeven aanvalt. Niet zoals bij MS echter, waarbij de aanvallen van de T-cellen komen, worden de ontstekingen veroorzaakt door anit-AQP4(aquaporine-4) antilichamen. Deze antilichamen vallen aquaporine-4 proteïnen aan die tussen de celmembranen van astrocyten zitten en die zich gedragen als kanaaltjes voor het transport van water tussen de celmembranen.[9][13]

Aquaporine-4 is betrokken bij de processen van de astrocyten die de bloed-hersenbarrière omgeven, een systeem dat verantwoordelijk is voor het voorkomen dat er bepaalde stoffen in het bloed naar de hersenen kunnen gaan. Deze bloed-hersenbarrière is verzwakt bij NMO, maar het is anno 2020 nog onbekend hoe deze immuniteitsreactie tot demyelinisatie kan leiden.

Diagnose

De Mayo Clinic heeft in 2006 criteria opgesteld voor de diagnose van neuromyelitus optica[14]: in 2015 zijn de criteria nogmaals bevestigd. De richtlijnen voor de diagnose bestaan uit 2 basiscriteria, plus ten minste 2 of 3 additionele ondersteunende criteria:

Basiscriteria:

  1. Neuritis optica - oogzenuwontsteking
  2. Acute myelitis - ruggenmergontsteking

Aanvullende criteria:

  1. Hersen-MRI voldoet niet aan de criteria van Multiple Sclerosis
    1. Ruggenmerg-MRI met aaneengesloten T2-gewogen signaal afwijkingen die minimaal 3 of meer ruggenmergsegmenten bestrijkt, als indicatie van een relatief grote laesie in het ruggenmerg
  2. APQ4-IgG seropositieve status. De APQ4-IgG test[15] bepaalt de aanwezigheid van de antilichamen tegen het aquaporin-4.

Differentiaaldiagnose

Een aantal neurologische aandoeningen laten vergelijkbare symptomen zien[16]:

Bepaalde bindweefselziekten als:

Varianten

Verouderd Dit artikel bevat verouderde informatie en zou bijgewerkt moeten worden. U wordt uitgenodigd om dit artikel bij te werken.
Uitleg: Er is op dit gebied heel veel ontwikkeling geweest: deze paragraaf moet gecontroleerd en herzien worden.

Na de ontwikkeling van de NMO-IgG-test, is het spectrum van afwijkingen die vallen onder de ziekte van Devic uitgebreid. Men denkt nu[(sinds) wanneer?] dat het spectrum van de ziekte van Devic bestaat nu[(sinds) wanneer?] uit:

  • Standaardziekte van Devic, volgende de diagnose van de criteria zoals hierboven beschreven
  • Minimale vorm van de ziekte van Devic, zoals een eenmalige of terugkerende moment van longitudinally extensive myelitis, en bilateraal gelijktijdig of herhalende neuritis optica.
  • Aziatische opticospinale MS (OSMS). Deze variant kan een gevolg zijn van betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel zoals bij MS[17]
  • Longitudinally extensive myelitis of neuritis optica gepaard gaande met systemische auto-immuunziekten
  • Neuritis optica of myelitis gepaard gaande met laesies in specifieke hersengebieden zoals de hypothalamus, de nuclei periventriculares en de hersenstam[18]

Of de ziekte van Devic een afzonderlijke ziekte is of onderdeel is van de grote spectrum van multiple sclerose staat nog steeds ter discussie. De ziekte van Devic onderscheidt zich doordat het gewoonlijk meer ernstige gevolgen heeft na een acute aanval dan bij MS, MS laat soms een myelitis transversa zien, en oligoclonale banden in het hersenvocht (liquor cerebrospinalis) alsook witte stof laesies in de hersen-MRI, die ongewoon zijn bij de ziekte van Devic maar die wel bij meer dan 90% van de MS-patiënten gevonden wordt[19].

Recent heeft men ontdekt dat antivirale immuniteitsreacties multiple sclerose kan onderscheiden van neuromyelitis optica.[20].

De ziekte van Devic gaat gepaard men vele systeemziekten, gebaseerd op anekdotisch bewijs van sommige Devicpatiënten met meervoudige stoornissen. Deze stoornissen bevatten onder andere: collageen-vasculaire ziekten, auto-antilichaamsyndroom, infecties met varicella-zostervirus, Epstein-Barrvirus, en HIV, en blootstelling aan Clioquinol en antituberculosemiddelen.[16]

Behandeling

Anno 2021 is er geen genezing mogelijk bij neuromyelitis optica[21]: er wordt verder onderscheid gemaakt tussen behandeling van de aanvallen (schubs) en preventie van nieuwe aanvallen.

Aanvallen

Aanvallen worden behandeld met korte kuren met een hoge doses intraveneus corticosteroïden, zoals methylprednisolon. Als de aanvallen doorgaan of niet reageren op de corticosteroïdenbehandeling, kan plasmaferese een effectieve behandeling zijn.[18] Klinische onderzoek voor deze behandelingen bevatten zeer kleine aantallen patiënten, en de meeste behandelingen hebben ongecontroleerd plaatsgevonden. Vroegtijdige behandeling van een aanval kan het herstelproces bevorderen.[7]

Preventie

Geen enkel gecontroleerd onderzoek heeft kunnen aantonen dat een aanval voorkomen kan worden. In Nederland wordt voor de preventie van nieuwe aanvallen anno 2021 bijvoorbeeld rituximab voorgeschreven.[22] In 2007 vond men dat NMO ook reageert op glatirameer[23] en lage dosering corticosteroïden.[24]

Verschillende onderzoekers waren het in 2007 over eens dat immuunsuppressiva die de reactie van het immuunsysteem onderdrukken de frequentie en de ernst van de aanvallen kunnen reduceren, terwijl andere onderzoekers precies het tegenovergestelde beweren[25].

Prognose

Normaal is er wat verbetering binnen een paar weken, maar bepaalde gevolgen zullen blijven bestaan, soms kunnen dit ernstige gevolgen zijn. De ziekte kan monofasisch zijn, bv. als een eenmalige gebeurtenis met permanente gevolgen. Echter, minimaal 85% van de patiënten hebben een terugkerende vorm van de ziekte met herhaalde aanvallen van myelitis transversa en/of neuritis optica. Bij de patiënten met de monofasische vorm kan de myelitis transversa en neuritis optica tegelijk ontstaan of binnen enkele dagen na elkaar. Aan de andere kant, hebben patiënten met een herhaalde vorm meer kans op weken of maanden tussen de eerste aanvallen en hebben een betere motorisch herstel na de eerste episode met myelitis transversa.

Herhaling treedt op bij 55% van patiënten binnen het eerste jaar, en bij 90% van de patiënten binnen de eerste 5 jaar.[9] In tegenstelling tot MS is een tweede progressieve fase bij de ziekte van Devic zeldzaam, waarbij patiënten een toenemende mate van neurologische achteruitgang ervaren tussen aanvallen zonder herstel. De handicaps komen voort uit de acute aanvallen.[9]

Ongeveer 20% van de patiënten met monofasische Devic hebben een permanente gezichtvermindering en 30% hebben permanente verlammingsverschijnselen in een of beide benen. Tussen de patiënten met herhalende ziekte van Devic, hebben 50% verlammingsverschijnselen of blindheid binnen 5 jaar. Bij sommige patiënten (33% in een bepaalde studie) met myelitis transversa in het halsruggenmerg resulteerde de ziekte in een geblokkeerde ademhaling en overlijden. Doordat het spectrum van de ziekte van Devic groter geworden is en door de verbetering van de criteria, zijn de opties om te behandelen verbeterd, waarbij het resultaat, volgens onderzoekers, deze geschatte aantalen lager zullen worden.[9]

Historie

In 1870 was Sir Thomas Clifford de eerste die repte over een verband tussen myelitis en een oogzenuwaandoening. In 1894 beschreven Eugène Devic en zijn doctoraalstudent Fernand Gault 16 patiënten die zichtproblemen hadden in 1 of beide ogen en binnen enkele weken een ernstige spastische zwakte ontwikkelden van de ledematen, verlies van gevoel en vaak controleverlies over de blaas hadden. Ze schreven deze symptomen toe aan ontstekingen in de oogzenuw en in het ruggenmerg.[26]

Verschillende van deze gevallen werden beschreven waarbij oogzenuw ontsteking en myelitis geconstateerd werd, en velen dachten dat dit bewijs was voor een afzonderlijk klinische toestand. Hoewel sommige patiënten andere verschijnselen hadden in delen van de hersenen, een fenomeen wat meer deed denken aan Acute Disseminerende EncefaloMyelitis (ADEM) of MS.

In 2004, de Mayo-Cliniconderzoekers identificeerden het aquaporine-4-eiwit als het door de ziekte getroffene eiwit, en ontwikkelden een test om te helpen bij de diagnose Devic door het antilichaam NMO-IgG, in het bloed te markeren. Sommige patiënten met NMO kunnen seronegatief testen op NMO-IgG terwijl de positief NMO-IgG geteste patiënten niet aan de klinische criteria NMO voldoen, dus serologisch testen is nu[(sinds) wanneer?] een belangrijk onderdeel van de diagnostische procedure en seropositieve en seronegatieve gevallen worden beschreven op een manier zoals bij ernstige spierzwakte (myasthenia gravis). Volgens het Mayo Clinic rapport, was dit de eerste keer dat een moleculair doel geïdentificeerd is voor een type demyeliniserende ontstekings ziekten.[27]

Zie ook

Externe links

Overgenomen van "https://nl.wikipedia.org/w/index.php?title=Neuromyelitis_optica&oldid=59811176"